Amyotrophe Lateralsklerose
(ALS; Lou Gehrig-Krankheit; Motorneuron-Krankheit)
Amyotrophe Lateralsklerose – Definition
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) ist eine progressive Störung des Nervensystems. Es zerstört nach und nach die für die Muskelbewegung verantwortlichen Nerven. Im Laufe der Zeit, ALS führt zu einer fast vollständigen Lähmung der Muskelbewegung, einschließlich der Atmung.
Die Prognose ist in den meisten Fällen aufgrund der fortschreitenden Natur der Erkrankung, die schließlich zu Atemversagen führt, schlecht. Nach der Diagnose wird gemacht, Lebensdauer reicht von 2-5 Jahre. Die Fünf-Jahres-Überlebensrate reicht von 14%-25%. Bis zu 10% von Patienten werden mehr als überleben 10 Jahre. Im Algemeinen, Je jünger das Alter des Beginns ist, Je langsamer die Krankheit fortschreitet.
Amyotrophe Lateralsklerose – Ursachen
Die Ursache der ALS ist nicht bekannt. In einer kleinen Anzahl von Fällen, es scheint, dass Gene, die eine Rolle gespielt haben. Ebenfalls, Forschung hat gezeigt, dass eine reduzierte Reaktion sein kann Stress und Zelltoxizität Zelle, Die reduzierte Reaktion kann im Gehirn zu einem Aufbau von bestimmten Protein zurückzuführen sein.
Amyotrophe Lateralsklerose – Risikofaktoren
Ein Risikofaktor erhöht Ihre Chancen, eine Krankheit oder einen Zustand zu bekommen. Risikofaktoren umfassen:
- Nachdem ein Familienmitglied mit ALS
- Sein im Militär oder mit anderen Berufen mit Expositionsrisiko
- Mit bestimmten genetischen Mutationen
Amyotrophe Lateralsklerose – Symptome
Symptome von ALS umfassen:
- Progressive Schwäche in Armen und Beinen (zunächst auf oft nur auf einer Seite) über Wochen bis Monate ohne Änderungen in der sensorischen Fähigkeiten.
- Erstpräsentation kann ein Handgelenk oder Fallfuß sein
- Ärger Dinge halten, ohne sie zu fallen
- Ein häufiges Auslösen beim Gehen
- geschrumpfte Muskeln
- twitchy Muskeln
- Unpredictable wechselnden Emotionen
- Ungeschicklichkeit
- Überaktive Reflexe
- Undeutliches Sprechen
- Heiserkeit
- Schwierigkeiten Kauen und Schlucken, was zu häufigen Würgen und Würgen
- Gewichtsverlust durch Probleme beim Essen
- Atembeschwerden
- Überschüssiges Speichelfluss, drooling
- Cognition intakt
- Sensation intakt
- Ärger Husten, was zu einer Entwicklung einer Lungenentzündung
Amyotrophe Lateralsklerose – Diagnose
Der Arzt wird nach Ihren Symptomen und Ihrer medizinischen Vorgeschichte fragen. Eine körperliche Untersuchung kann getan werden,. Es gibt keine Tests, die endgültig ALS diagnostizieren.
Tests können auszuschließen anderen medizinischen Bedingungen verwendet werden. Diese Tests können:
- electromyogram (EMG) /Nervenleitgeschwindigkeiten (NCV) - um die Muskeln und die Nerven zu bewerten
- CT Scan - eine Art von x-ray, der einen Computer verwendet, um Bilder von den Strukturen im Inneren des Kopfes und der Wirbelsäule zu machen
- Magnetresonanztomographie - ein Test, der Magnetwellen verwendet, um Bilder von den Strukturen im Inneren des Kopfes und der Wirbelsäule zu machen
- Blutuntersuchungen - metabolische auszuschließen, Schwermetallexposition, oder selten Infektionen (z.B, Lyme disease, HIV, humaner T-lymphotrop Virus [HTLV])
- Lumbalpunktion - ein Verfahren, Cerebrospinalflüssigkeit zu sammeln (CSF)
- Urine tests
Amyotrophe Lateralsklerose – Behandlung
Es gibt derzeit keine Heilung für ALS.
Einige Behandlung kann helfen, die Symptome für eine Zeit zu reduzieren oder verwalten. Für dich und deine Familie, ein multidisziplinärer Ansatz kann am besten funktionieren,. Dieser Ansatz kann:
- Einnahme von Medikamenten
- Die Arbeit mit Therapeuten und eine Selbsthilfegruppe Beitritt
- Die Teilnahme an religiösen und sozialen Aktivitäten
Behandlungen Optionen umfassen:
Medikamente
Das Medikament Riluzol wurde für ALS zugelassen. Klinische Studien zeigen eine bescheidene Verlängerung des Überlebens. Das Medikament kann leicht verbessern Funktionieren, aber es ist noch nicht die Krankheit aus voran. Andere Medikamente sind auch untersucht,.
Ihr Arzt kann diese Medikamente für die Symptome verschreiben
- Diazepam (z.B, Valium), baclofen (z.B, Lioresal), oder Dantrolen -TO Spastik reduzieren
- Nicht-steroidale entzündungshemmende Medikamente (NSAIDs) und andere Schmerzmittel
- Atropin (z.B, AtroPen), scopolamine (z.B, Isopto), botulinum toxin (z.B, Botox), Antihistaminikum - schwere Sabbern zu reduzieren
- Antidepressiva und Anti-Angst-Medikamente
- Eine Kombination aus Dextromethorphan und Chinidin - unangemessenen Lachen zu behandeln oder zu weinen
Andere Arten von Behandlungen
Unterstützende Maßnahmen können erforderlich sein, wie ALS schreitet einschließlich:
- Physikalische Therapie - Schmerzen im Zusammenhang mit Muskelkrämpfen und Spastizität zu verringern.
- Respiratory care - In einigen Fällen, Sie können eine Mischung aus Luft und Sauerstoff aus einer Maschine erhalten müssen. Wenn Sie nicht genug Luft in und aus der Lunge bewegen, Sie benötigen Chirurgie kann ein Rohr eingeführt in die Atemwege haben.
- Ernährungsversorgung - Ihr Arzt kann Änderungen an Ihrer Diät machen. In manchen Fällen, bekommen Ernährung durch Sondenernährung erforderlich.
- Sprachtherapie - Sprachtherapie kann verwendet werden, die Kommunikation zu optimieren. Therapie kann alternative Methoden der Kommunikation umfassen Erkundung.
Amyotrophe Lateralsklerose – Verhütung
Es gibt keine Richtlinien zur Verhinderung von ALS, da die Ursache unbekannt ist.