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La sclérose latérale amyotrophique

(ALS; La maladie de Lou Gehrig; Maladies du motoneurone)

La sclérose latérale amyotrophique – Définition

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) est un trouble du système nerveux progressive. Elle détruit peu à peu les nerfs responsables du mouvement musculaire. Heures supplémentaires, ALS conduit à la paralysie presque totale du mouvement musculaire, la respiration, y compris.

Le pronostic est mauvais dans la plupart des cas en raison de la nature progressive de la condition qui conduit finalement à une insuffisance respiratoire. Après le diagnostic est fait, varie la durée de vie de 2-5 années. Le taux de survie à cinq ans varie de 14%-25%. Up to 10% des patients survivront plus 10 années. En général, le plus jeune de l'âge d'apparition, le ralentissement de la maladie progresse.

La sclérose latérale amyotrophique – causes

La cause de la SLA ne sait pas. Dans un petit nombre de cas, il semble que les gènes peuvent avoir joué un rôle. Aussi, la recherche a montré qu'il peut y avoir une réponse réduite au stress cellulaire et la toxicité cellulaire, La réponse réduite peut être due à une accumulation de certaines protéines dans le cerveau.

La sclérose latérale amyotrophique – Facteurs de risque

Un facteur de risque est quelque chose qui augmente vos chances de contracter une maladie ou un état. Les facteurs de risque comprennent:

  • Avoir un membre de la famille avec la SLA
  • Être dans l'armée ou ayant d'autres professions à risque d'exposition
  • Avoir certaines mutations génétiques

La sclérose latérale amyotrophique – Les symptômes

Les symptômes de la SLA comprennent:

  • faiblesse progressive des bras et des jambes (tout d'abord souvent sur un seul côté) au fil des semaines à plusieurs mois sans changements dans les capacités sensorielles.
  • présentation initiale peut être une chute de poignet ou à pied
  • Difficulté à tenir les choses sans les laisser tomber
  • Un déclenchement fréquent en marchant
  • muscles rétrécis
  • muscles Crispé
  • Émotions changeantes Unpredictable
  • Maladresse
  • des reflexes
  • Troubles de l'élocution
  • Enrouement
  • Difficulté à avaler et à mâcher, entraînant fréquemment et de bâillonnement suffocation
  • La perte de poids en raison de la difficulté à manger
  • Difficulté à respirer
  • salivation excès, drooling
  • Cognition est intact
  • La sensation est intacte
  • toux difficulté, entraînant le développement d'une pneumonie

La sclérose latérale amyotrophique – Diagnostic

Le médecin vous posera des questions sur vos symptômes et vos antécédents médicaux. Un examen physique peut être fait. Il n'y a pas de tests qui diagnostiquent définitivement la SLA.

Les tests peuvent être utilisés pour exclure d'autres conditions médicales. Ces tests peuvent comprendre:

  • électromyogramme (EMG) /Les vitesses de conduction nerveuse (NCV) - d'évaluer les muscles et les nerfs
  • CT scan - un type de rayons X qui utilise un ordinateur pour faire des images des structures à l'intérieur de la tête et de la colonne vertébrale
  • IRM - un test qui utilise des ondes magnétiques pour faire des photos des structures à l'intérieur de la tête et la colonne vertébrale
  • Des tests sanguins - pour écarter métabolique, exposition aux métaux lourds, ou rarement des infections (par exemple, maladie de Lyme, HIV, virus T-lymphotrope humain [HTLV])
  • La ponction lombaire - une procédure pour recueillir le liquide céphalorachidien (CSF)
  • Des tests d'urine

La sclérose latérale amyotrophique – Traitement

Il n'y a actuellement aucun traitement pour la SLA.

Certains traitements peuvent aider à réduire ou gérer les symptômes pendant un certain temps. Pour toi et ta famille, une approche multidisciplinaire peut travailler mieux. Cette approche peut inclure:

  • prendre des médicaments
  • Travailler avec des thérapeutes et se joindre à un groupe de soutien
  • La participation à des activités religieuses et sociales

Les traitements incluent les options:

Médicaments

Le riluzole médicament a été approuvé pour la SLA. Les essais cliniques révèlent un allongement modeste de survie. Le médicament peut améliorer légèrement le fonctionnement, mais il ne se limite pas la maladie de progresser. D'autres médicaments sont également à l'étude.

Votre médecin peut vous prescrire ces médicaments pour les symptômes

  • diazépam (par exemple, Valium), baclofen (par exemple, Lioresal), ou dantrolène -pour réduire la spasticité
  • Non stéroïdiens anti-inflammatoires (AINS) et d'autres médicaments contre la douleur
  • atropine (par exemple, AtroPen), scopolamine (par exemple, Isopto), toxine botulique (par exemple, Botox), antihistaminique - pour réduire salivation lourds
  • Antidépresseurs et anxiolytiques
  • Une combinaison de dextrométhorphane et de quinidine - pour traiter le rire ou pleurer inappropriée

D'autres types de traitements

peut être nécessaire que les soins de soutien de la SLA progresse, y compris:

  • Physiothérapie - pour réduire la douleur associée à des crampes musculaires et spasticité.
  • Soins respiratoires - Dans certains cas,, vous devrez peut-être recevoir un mélange d'air et d'oxygène à partir d'une machine. Si vous ne pouvez pas déplacer assez d'air dans et hors de vos poumons, vous devrez peut-être une intervention chirurgicale pour avoir un tube inséré dans vos voies respiratoires.
  • Les soins nutritionnels - Votre médecin peut apporter des modifications à votre alimentation. Dans certains cas, obtenir la nutrition par l'alimentation du tube est nécessaire.
  • Orthophonie - L'orthophonie peut être utilisé pour optimiser la communication. La thérapie peut inclure explorer d'autres méthodes de communication.

La sclérose latérale amyotrophique – La prévention

Il n'y a pas de lignes directrices pour la prévention de la SLA parce que la cause est inconnue.

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