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Retinitis pigmentosa

Retinitis pigmentosa – Definition

Retinitis pigmentosa (RP) ist eine Gruppe von Augenkrankheiten geerbt, die zu schweren Sehstörungen führen häufig. Die Netzhaut ist eine Schicht aus einem lichtempfindlichen Gewebe, die Linien der Rückseite des Auges. Es wandelt visuelle Bilder, die wir in Nervenimpulse sehen, dass es an das Gehirn sendet. Einige Arten von RP mit anderen Erbkrankheiten assoziiert. Diese Störung ist für den unregelmäßigen Klumpen von schwarzem Pigment genannt, die in der Regel in der Netzhaut auftreten mit dieser Krankheit.

Retinitis pigmentosa – Ursachen

Viele Arten von RP werden durch eine genetische Mutation verursacht. Einige Fälle treten sporadisch. Sehverlust tritt auf, wenn lichtempfindliche Zellen in der Netzhaut allmählich brechen. Es gibt zwei Arten von Zellen in der Retina:

  • Cones - Diese Zellen sind meist in der Mitte der Netzhaut. Zapfen sind für das zentrale Sehen benötigt und Farben zu sehen.
  • Ruten - liegt meist vom Zentrum, Stäbe reagieren Licht dimmen. Sie bieten Nacht und periphere Sicht.

In den meisten Formen der Retinitis pigmentosa, die Stäbe sterben. Vision, so, wird in der Nacht beeinträchtigt. Die Fähigkeit, die Dinge an der Seite zu sehen, während Blick auf die Zukunft auch abnimmt. In einigen Formen des RP, die Kegel verloren. In den Fällen,, Mittel- und Farbsehen leidet. Sehverlust schreitet in der Regel über einen Zeitraum von vielen Jahren.

Retinitis pigmentosa – Risikofaktoren

Ein Risikofaktor erhöht Ihre Chancen, eine Krankheit oder einen Zustand zu bekommen.

Risikofaktoren für die RP umfassen:

  • Familienmitglieder mit RP
  • Sex: männlich

Retinitis pigmentosa – Symptome

Verlust des Sehvermögens ist in der Regel zuerst in der Kindheit oder im frühen Erwachsenenalter festgestellt. Die Krankheit allmählich verschlechtert. Nach einer Reihe von Jahren, Sehverlust kann schwerwiegend werden. Die Symptome variieren, abhängig von der Art von Netzhautzellen, die betroffen sind. Beide Augen erleben oft ähnliche Sehverlust. Es sollte beachtet werden, dass RP eine langsam fortschreitende Erkrankung über viele Jahre ist und dass die meisten Patienten nie vollständig erblinden. Eigentlich, obwohl mit RP viele Menschen gelten als „blind,“Es ist nur, weil sie sehr eingeengten Sichtfelder haben (schlechte periphere Sicht). Einige behaupten nach wie vor hervorragende zentrale Sehschärfe. Insgesamt, Symptome können einschließen:

  • Nacht Blindheit (das häufigste Symptom)
  • Augen länger dauern einzustellen Beleuchtung zu dimmen
  • Trouble in nebligen oder regnerischen Wetter zu sehen
  • Die Augen sind langsame Anpassung von hellen Sonne zu Innenbeleuchtung machen
  • Verminderte peripheres Sehen / Sichtfeld verengt, oft angerufen „Tunnelblick“
  • Schwierigkeiten beim Sehen Farben, besonders blau
  • Sehverlust, teilweise oder vollständige, in der Regel allmählich progressive
  • Ungeschicklichkeit aus Mangel an Sicht, insbesondere in engen Räumen, wie beispielsweise Türöffnungen

Verschwommene Sicht von Katarakt kann RP später in der Krankheit erschweren.

Retinitis pigmentosa – Diagnose

Ihr Arzt wird fragen über Ihre Symptome und Anamnese, und führen Sie eine Augenuntersuchung. Sie können zu einem Augenarzt bezeichnet werden, wie beispielsweise ein Augenarzt.

Sehtests können:

  • Sehfelduntersuchung - zu prüfen, periphere Sicht, Das ist, wie gut Sie auf Ihre Seite sehen off, anstatt direkt vor, ohne sich bewegen Sie Ihre Augen
  • Der Visus - prüft, wie gut können Sie immer kleinere Objekte sehen, in der Regel eine Reihe von Buchstaben oder Zahlen
  • Dunkle Adaptometrie - testet, wie Sie Ihre Vision Dunkelheit anpasst
  • Farbprüfung - bestimmt, wie gut können Sie Farben unterscheiden
  • Elektroretinogramms (ERG) - eine Prüfung der elektrischen Aktivität im Auge zu messen. Dieser Test identifiziert den Verlust der Zellfunktion in der Netzhaut und wird verwendet, Fortschreiten der Krankheit zu verfolgen.

Retinitis pigmentosa – Behandlung

Es gibt keine wirksame Behandlung oder Heilung für Retinitis pigmentosa. Die Behandlung zielt darauf ab, Sie mit der Vision-Funktion zu helfen, die Sie haben. Ihr Arzt kann beraten Sie über erwartete Muster von Sehverlust basierend auf der Art von RP Sie haben. Die Empfehlungen umfassen:

Vitamin A

Eine Studie implizierte, dass hohe Dosen von Vitamin A, das Fortschreiten von RP langsam um ca. 2% pro Jahr. Jedoch, die Verwendung dieses Befundes ist umstritten. Für eine, es ist eine sehr milde Wirkung angesichts der großen Dosis. Zweitens, kann es zu Nebenwirkungen einer solchen großen Dosen von Vitamin A sein. Immer mit Ihrem Arzt sprechen, bevor Sie Ergänzungen.

Licht Avoidance

Obwohl keine direkte Verbindung hergestellt wurde, es wird allgemein empfohlen, dass jeder, Insbesondere Patienten mit Erkrankungen wie RP, tragen dunkle UV-geschützte Sonnenbrille und einen Hut mit breiter Krempe in hell, sonnigen Bedingungen, wie beim Skifahren oder am Strand.

Low-Vision Aids

Diese können die folgenden:

  • Vergrößerungsgläser
  • elektronische Lupen, ragende ein vergrößertes Bild auf einen Bildschirm
  • Nachtsichtgeräte, die vergrößern entfernte Objekte unter Bedingungen geringen Licht
  • Objektive für die Fernsicht (Brillen oder Kontakt)

Einige Gemeindeorganisationen bieten Kurse Menschen mit Sehverlust zu helfen, anpassen und lernen, wie Sehhilfen verwenden. Wenn Sie blind betrachtet, Sie sind ohne Kosten für viele sehbehinderte Dienste berechtigt.

Retinitis pigmentosa – Verhütung

Sobald RP vererbt wurde gibt es keine bekannten Möglichkeiten, um die Störung zu verhindern. Wenn Sie RP haben oder eine Familiengeschichte der Erkrankung haben, Sie können mit einem genetischen Berater sprechen bei der Entscheidung, Kinder zu haben,.

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