Retinitis pigmentosa – Définition
Retinitis pigmentosa (RP) est un groupe de maladies oculaires héréditaires qui conduit souvent à des problèmes visuels graves. La rétine est une couche de tissu sensible à la lumière qui tapisse l'arrière de l'œil. Il convertit les images visuelles que nous voyons dans l'influx nerveux qu'il envoie au cerveau. Certains types de RP sont associés à d'autres maladies héréditaires. Ce trouble est nommé pour les amas irréguliers de pigment noir qui se produisent habituellement dans la rétine avec cette maladie.
Retinitis pigmentosa – causes
De nombreux types de RP sont causées par une mutation génétique. Certains cas se produisent sporadiquement. La perte de vision se produit lorsque les cellules sensibles à la lumière dans la rétine se brisent progressivement. Il existe deux types de cellules dans la rétine:
- Cônes - Ces cellules se trouvent principalement dans le centre de la rétine. Cônes sont nécessaires pour la vision centrale et de voir les couleurs.
- Rods - Situé à la plupart du temps loin du centre, répondent aux tiges dim lumière. Ils fournissent la nuit et la vision périphérique.
Dans la plupart des formes de rétinite pigmentaire, les tiges meurent. Vision, Ainsi, se déprécie la nuit. La capacité de voir les choses sur le côté tout en regardant diminue également en avance. Dans certaines formes de RP, les cônes sont perdus. In those cases, la vision centrale et la couleur souffre. La perte de vision progresse habituellement sur une période de plusieurs années.
Retinitis pigmentosa – Facteurs de risque
Un facteur de risque est quelque chose qui augmente vos chances de contracter une maladie ou un état.
Les facteurs de risque comprennent RP:
- membres de la famille avec RP
- Sexe: mâle
Retinitis pigmentosa – Les symptômes
La perte de vision est généralement d'abord noté dans l'enfance ou au début de l'âge adulte. La maladie s'aggrave progressivement. Après un certain nombre d'années, la perte de vision peut devenir sévère. Symptoms vary, en fonction du type de cellules de la rétine qui est affectée. Les deux yeux éprouvent souvent une perte de vision similaire. Il convient de noter que RP est une maladie lentement progressive depuis de nombreuses années et que la plupart des patients ne deviennent jamais complètement aveugle. En réalité, même si beaucoup de gens avec RP sont considérés comme « légalement aveugle,» Il est seulement parce qu'ils ont des champs très resserrés de la vision (une mauvaise vision périphérique). Certains maintiennent encore une excellente acuité visuelle centrale. Global, les symptômes peuvent inclure:
- La cécité nocturne (le symptôme le plus commun)
- Les yeux se régler à un faible éclairage
- Difficulté à voir par temps de pluie ou de brouillard
- Les yeux sont lents à faire l'ajustement du soleil à l'éclairage intérieur
- Diminution champ vision / visuel périphérique se rétrécit, souvent appelé “vision du tunnel”
- Difficulté à voir les couleurs, en particulier bleu
- La perte visuelle, partielle ou complète, habituellement de façon graduelle progressive
- Maladresse d'un manque de vision, en particulier dans des espaces restreints tels que les portes
vision floue de la cataracte peut compliquer RP plus tard dans la maladie.
Retinitis pigmentosa – Diagnostic
Votre médecin vous posera des questions sur vos symptômes et vos antécédents médicaux, et effectuer un examen des yeux. Vous pouvez être référé à un spécialiste des yeux, comme un ophtalmologiste.
Tests de vision peuvent inclure:
- examen du champ visuel - pour vérifier la vision périphérique, qui est si vous voyez bien hors de votre côté, plutôt que directement en avant, sans bouger vos yeux
- L'acuité visuelle - vérifie à quel point vous pouvez voir des objets plus en plus petits, généralement une rangée de lettres ou de chiffres
- adaptométrie foncé - teste la façon dont votre vision s'adapte à l'obscurité
- test des couleurs - détermine à quel point vous pouvez différencier les couleurs
- électrorétinogramme (ERG) - un test pour mesurer l'activité électrique dans l'oeil. Ce test identifie la perte de la fonction des cellules dans la rétine et permet de suivre la progression de la maladie.
Retinitis pigmentosa – Traitement
Il n'y a aucun traitement ou remède efficace pour la rétinite pigmentaire. Le traitement vise à vous aider à fonctionner avec la vision que vous avez. Votre avocat médecin peut vous sur les modèles attendus de la perte de vision en fonction du type de RP que vous avez. Les recommandations comprennent:
vitamine A
Une étude a laissé entendre que de fortes doses de vitamine A peut ralentir la progression de RP d'environ 2% par an. Cependant, l'utilisation de cette conclusion est sujette à controverse. Pour un, il est un effet très doux compte tenu de la forte dose. Deuxièmement, il peut y avoir des effets secondaires de ces fortes doses de vitamine A. Consultez toujours votre médecin avant de prendre des suppléments.
évitement de la lumière
Bien qu'aucun lien direct n'a été établi, il est généralement recommandé que tout le monde, en particulier les patients souffrant de troubles tels que RP, porter des lunettes protégées UV-foncé et un chapeau à larges bords en clair, ensoleillé, tels que le ski ou tout à la plage.
Aides à la basse vision
Ceux-ci peuvent inclure les éléments suivants:
- Loupes
- loupes électroniques, qui projeter une image agrandie sur un écran
- lunettes de vision nocturne, qui grossissent les objets éloignés dans des conditions de faible luminosité
- Objectifs pour la vision de loin (lunettes ou lentilles de contact)
Certaines organisations communautaires offrent des cours pour aider les personnes ayant une déficience visuelle ajuster et apprendre à utiliser des aides visuelles. Si vous êtes considéré comme légalement aveugle, vous avez droit à de nombreux services à faible vision sans frais.
Retinitis pigmentosa – La prévention
Une fois RP a été hérité, il n'y a pas de moyens connus pour prévenir la maladie de se produire. Si vous avez RP ou ont des antécédents familiaux de la maladie, vous pouvez parler à un conseiller en génétique au moment de décider d'avoir des enfants.
