von Willebrand Disease

von Willebrand disease – Definition

von Willebrand disease (vWD) ist eine Blutkrankheit geerbt. Es verringert die Fähigkeit des Blutes gerinnen. Als Ergebnis, Blutung dauert länger als üblich.

von Willebrand-Krankheit ist die häufigste erbliche Bluterkrankheit, betrifft etwa 1% der Bevölkerung. Es betrifft beide Geschlechter etwa gleich. Es gibt keine Rasse oder der ethnischen Vereinigungen mit dieser Störung.

von Willebrand disease – Ursachen

vWD wird durch eine reduzierte Menge eines Proteins namens von Willebrand Faktor verursacht (vWF) oder eine Anomalie in diesem Protein. Dieses Protein hilft das Blut gerinnen. Wenn eine Person blutet, Blutzellen genannt Blutplättchen bilden einen Stecker um die Blutung zu stoppen,. Normalerweise, vWF ermöglicht Blutplättchen an die Zellen zu haften, die das Innere der Blutgefäße auskleiden (Endothel), ein Prozess für eine erfolgreichen Gerinnungs. Wenn es nicht genug vWF oder wenn es defekt ist, Plättchen kann nicht richtig greift auf den verletzten Bereich und Blutung stoppen nicht so schnell, wie es sollte.

VWF hat eine eigene Funktion gegen den Bruch des Schutzes nach unten einem anderen Protein in Blutgerinnung beteiligt - Faktor VIII:C. Die relative Abwesenheit vWF funktionierender, deshalb, führen zu kleineren Gerinnungsprobleme können auch durch diesen Mechanismus.

von Willebrand-Krankheit kann oft über mehrere Generationen in einer Familie zurückgeführt werden. Einige haben Symptome, während andere tragen nur das Gen. Die meisten Menschen mit vWD erben nur ein Gen mit den vWD Defekt. Sie haben eine der milderen Formen der Erkrankung - entweder Typ 1 oder Typ 2. Das heißt, sie etwas Blutgerinnung Fähigkeit haben,. Der geringe Anteil von Menschen, die zwei defekte Gene erben - Typ 3 vWD - haben wenig Gerinnungsfähigkeit und Erfahrung schwere Blutungen.

Arten 1 und 2 wird in der Regel vererbt, was als bekannt „Dominant“ Muster. Ein Mann oder eine Frau mit der Krankheit hat eine 50% Chance, das Gen zu seinem Kind vorbei. Dies bedeutet, dass selbst wenn ein Elternteil das Gen hat und übergibt sie an ein Kind, das Kind bekommt die Krankheit. Ob das Kind hat keine Symptome, milde Symptome, oder, weniger häufig, schwere Symptome, er oder sie hat auf jeden Fall die Krankheit. Unabhängig von der Schwere der Symptome, das Kind kann immer noch das Gen seine eigenen Nachkommen weitergeben.

Art 3 von Willebrand disease, jedoch, wird in der Regel in einem geerbte „rezessiv“ Muster. Dieser Typ tritt auf, wenn das Kind das Gen von beiden Eltern erbt. Selbst wenn beide Eltern haben milde oder asymptomatische Krankheit, ihre Kinder sind wahrscheinlich stark betroffen sein.

von Willebrand disease – Risikofaktoren

Ein Risikofaktor erhöht Ihre Chancen, eine Krankheit oder einen Zustand zu bekommen. Der einzige Risikofaktor für vWD ist mit dieser Krankheit Familienmitglieder mit.

von Willebrand disease – Symptome

Viele Menschen mit der vWD-Gen haben sehr milde Symptome oder gar keine. Wenn Symptome auftreten,, die Schwere variiert von Person zu Person. Viele Menschen bemerken nur die Symptome nach Aspirin oder ähnliche Medikamente einnehmen, die mit Blutgerinnung stören. Die Symptome beginnen meist in der Kindheit und schwanken im Laufe des Lebens. Häufige Symptome sind:

• Leichte Blutergüsse
• Häufige oder längere Nasenbluten
• Längerer aus dem Zahnfleisch und kleineren Schnitt Blutungen
• Schwere oder verlängerte Blutung während der Menstruation
• Blutungen im Verdauungssystem
• Verlängerte Blutung nach Verletzung, Geburt, Operation, oder invasive Zahnbehandlungen

von Willebrand disease – Diagnose

Ihr Arzt wird fragen über Ihre Symptome und Anamnese, und führt eine körperliche Untersuchung. Bluttests kann getan werden, um die folgenden zu überprüfen:

• Die Blutungszeit - In vWD wird es verlängert werden, insbesondere nach der Verabreichung von Aspirin.
• Faktor VIII-Antigen - Dieser misst indirekt Ebene von vWF im Blut; in vWD, es wird reduziert.
• Kofaktor-Aktivität Ristocetin - Dies zeigt, wie gut Ihre vWF Werke; in vWD, es wird verringert.
• von Willebrand Faktor Multimer - Diese untersucht die verschiedenen Strukturtypen von vWF im Blut; in vWD, es wird reduziert.

von Willebrand disease – Behandlung

Viele Menschen mit vWD keine Behandlung benötigen. Wenn Sie tun, Ihre Behandlung hängt von der Art und Schwere der vWD abhängen. In vielen Fällen, Behandlung ist nur dann erforderlich, wenn Sie eine chirurgische oder zahnärztliche Behandlung haben, die wahrscheinlich Blutungen verursachen.

Behandlung kann einschließen:

• Desmopressin - Dieses Arzneimittel in der Regel Kontrollen in leichten Fällen von Typ Blutungen vwd mich durch das Niveau des vWF im Blut erhöhen. Es kann als genommen werden:
  • Nasenspray (liebe)
  • Injection (DDAVP)
• Die intravenöse Infusionen Ihre Blutung zu kontrollieren - Diese Infusionen Konzentrate sind, die enthalten:
  • Faktor VIII
  • von Willebrand Factor
• Antibabypillen - Dieses Medikament kann schwere Menstruation verwendet werden, bei Frauen zu steuern, mit Typ 1 vWD.
• antifibrinolytischer Medizin (oft Amicar) - Dies kann für Blutungen in der Nase oder den Mund eingesetzt werden. Es hilft, ein Gerinnsel zu halten, die aus bereits gebildeten gelöst wird.
• Recominant Faktor VIII a - Diese Behandlung selten verwendet werden, wenn eine Person Antikörper gegen von Willebrand Faktor entwickelt.

von Willebrand disease – Verhütung

Es gibt keine Richtlinien für vWD zu verhindern. Die genetische Beratung kann hilfreich sein, eine detaillierte Familiengeschichte zu überprüfen und diskutieren Risiken und Prüfverfahren für die von Willebrand-Krankheit.