(systemische Sklerose)
Sklerodermie – Definition
Sklerodermie ist eine seltene Erkrankung des Bindegewebes. Es kann das Gewebe in der Haut verursachen, joints, und die inneren Organe zu verdicken und versteifen. Es gibt drei Hauptformen der Krankheit:
- Localized scleroderma (auch als morphea bekannt) - wirkt sich in der Regel nur die Haut in isolierten Teilen des Körpers. Diese Form ist weniger ernst.
- Die systemische Sklerodermie - wirkt weit verbreiteten Bereich der Haut und / oder innerer Organe, am häufigsten die Lungen (Bestimmte Kategorien von dieser Form der Sklerodermie sind schwerwiegender und können tödlich sein.)
- Overlap-Syndrom - Eigenschaften von Sklerodermie und Funktionen anderer Autoimmunsyndromen beinhalten kann
Sklerodermie – Ursachen
Überproduktion von Kollagen und anderen Bindegewebsproteine ist das Hauptmerkmal von Sklerodermie, aber es ist nicht klar, was diese Überproduktion verursacht. Fehlfunktion des Immunsystems kann, um überschüssige Produktion von Kollagen beitragen. Es gibt auch Hinweise darauf, dass Sklerodermie von Gefäßveränderungen führen kann.
Sklerodermie – Risikofaktoren
Diese Faktoren erhöhen Sie Ihre Chance für die Entwicklung Sklerodermie. Informieren Sie Ihren Arzt, wenn Sie eines dieser Risikofaktoren haben:
- Sex: Weiblich
- Das Alter: 30-50 Jahre alt
- berufliche Exposition (z.B, Polyvinylchlorid oder Silikastaub)
- Genetische Veranlagung
Sklerodermie – Symptome
Localized Scleroderma
Die Symptome sind in der Regel auf die Haut beschränkt. Diese Erkrankung nicht fortschreitet innere Organe betreffen. Die Hautveränderungen können umkehren, sich vollständig in ein paar Monaten oder wenigen Jahren. In manchen Fällen, sie führen zu einer dauerhaften Entstellung. Symptome umfassen:
- Harte Flecken auf der Haut, am häufigsten auf dem Gesicht oder Rumpf (morphea)
- Die Linien der verdickte Haut, die darunter liegenden Muskeln und Knochen verlängern (lineare Sklerodermie oder linearer Morphea)
Systemic Scleroderma
Diese Form der Krankheit ist in der Regel entweder als eingeschränkt oder diffuse Krankheit kategorisiert. Viele Fälle von begrenzten Krankheit beginnen allmählich mit Raynaud-Phänomen. Dies beinhaltet Schwellung, Kribbeln, Taubheit, blaue und weiße Farbe, und Schmerzen in den Fingern und Zehen. Es wird durch Kälte oder emotionale Bedrängnis gebracht. Der Zustand kann im Laufe der Jahre zu verdickte Haut Fortschritte.
Diffuse Sklerodermie kommt auf mehr plötzlich und Fortschritt kann nicht nur die Haut betreffen, sondern die inneren Organe. Andere Symptome von diffuser Sklerodermie kann:
- Diffuse Verdickung und Verhärtung der Haut
- Joint and muscular pain, Steifheit, und Schwellungen
- Probleme mit der Atmung, swallowing, und Verdauung der Nahrung durch Verdickung und Verhärtung der Lunge, Speiseröhre, Darmgewebe
- Entzündung und Verdickung der großen und kleinen Blutgefäße
Komplikationen bei der diffusen Sklerodermie kann praktisch jedes System des Körpers betreffen. Prominent Komplikationen sind:
- Blutungen
- pulmonale Hypertonie
- Heart rhythm problems
- Herzinsuffizienz
- Nierenversagen
- Bluthochdruck
- Gangrän
Sklerodermie – Diagnose
Der Arzt wird nach Ihren Symptomen und Ihrer medizinischen Vorgeschichte fragen, und führt eine körperliche Untersuchung. Die Diagnose wird in der Haut basierend auf Änderungen. Andere Tests können:
- Bluttests
- Ösophagus-Motilität Studie
- Röntgen - ein Test, die Strahlung ein Bild von Strukturen innerhalb des Körpers zu nehmen verwendet, vor allem Knochen
- MRT-Untersuchung - ein Test, der Magnetwellen verwendet, um Bilder von Strukturen im Inneren des Körpers zu machen
- CT-Scan - eine Art von x-ray, der einen Computer verwendet, um Bilder von Strukturen im Inneren des Körpers zu machen
- Biopsien von Haut und anderen Geweben - Entnahme einer Gewebeprobe zu testen
Sklerodermie – Behandlung
Es gibt keine Behandlung Sklerodermie zu heilen. Die Behandlungen werden bei der Linderung der Symptome abzielen.
Gelenke und Muskeln
- Aspirin
- Nicht-steroidale entzündungshemmende Medikamente
- Kortikosteroide, oder Prednison (Deltasone, Orasone, Prednicen-M)
Speiseröhre und Magen-Darm-Trakt
- Arzneimittel Säureproduktion im Magen zu begrenzen,
- Klein, häufige Mahlzeiten
- mit dem Kopf Schlafen erhöht saurem Reflux zu vermeiden
Haut und der inneren Organe
- Kortikosteroide
- Immune suppressants, oder Azathioprin (Imuran, Azasan)
- Phototherapie
Probleme mit den Nieren und / oder Bluthochdruck
- Angiotensin-Converting-Enzym (AS) Hemmern und anderen Antihypertensiva
- Gleevec (Imatinibmesylat)-already für die Behandlung bestimmter Leukämien genehmigt; in mehreren Versuchen verwendet und kann die Erzeugung von Fibrose in Sklerodermie hemmen
- Pulmonale Hypertonie-Behandlung (z.B, Bosentan, sildenafil)
Raynaud’s Phenomenon
- Calcium channel blockers, like nifedipine (Adalat, Procardia, Afeditab, Nifediac)-zu Blutgefäße in den Extremitäten aufzuweiten
- Die richtige Unterkunft und Kleidung zu vermeiden kalt
- Nicht rauchen
Restricted Mobility
- Physikalische Therapie und Bewegung Kreislauf aufrechtzuerhalten, Gelenkigkeit, und Muskelkraft
Sklerodermie – Verhütung
Es gibt keine Richtlinien für Sklerodermie zu verhindern, da die Ursache unbekannt ist.
