(Systémová skleróza)
Sklerodermie – Definice
Sklerodermie je vzácné onemocnění pojivové tkáně. Může způsobit tkáň v kůži, klouby, a vnitřní orgány ztloustnout a ztuhnout. Existují tři hlavní formy onemocnění:
- Lokalizovaná sklerodermie (také známý jako morphea) — obvykle postihuje pouze kůži v izolovaných částech těla. Tato forma je méně závažná.
- Systémová sklerodermie — postihuje rozsáhlé oblasti kůže a/nebo vnitřních orgánů, nejčastěji plíce (Některé kategorie této formy sklerodermie jsou závažnější a mohou být smrtelné.)
- Překryvný syndrom — může zahrnovat rysy sklerodermie a rysy jiných autoimunitních syndromů
Sklerodermie – Příčiny
Nadprodukce kolagenu a dalších proteinů pojivové tkáně je hlavním znakem sklerodermie, ale není jasné, co tuto nadprodukci způsobuje. Nesprávná funkce imunitního systému může přispět k nadměrné produkci kolagenu. Existují také důkazy, že sklerodermie může být důsledkem vaskulárních abnormalit.
Sklerodermie – Rizikové faktory
Tyto faktory zvyšují vaši šanci na rozvoj sklerodermie. Informujte svého lékaře, pokud máte některý z těchto rizikových faktorů:
- Sex: ženský
- Stáří: 30-50 let starý
- Pracovní expozice (Např, polyvinylchlorid nebo křemičitý prach)
- Genetická predispozice
Sklerodermie – Příznaky
Lokalizovaná sklerodermie
Příznaky jsou obvykle omezeny na kůži. Tato porucha neprogreduje do postižení vnitřních orgánů. Kožní léze se mohou zcela zvrátit během několika měsíců nebo let. V některých případech, vedou k trvalému znetvoření. Příznaky zahrnují:
- Tvrdé skvrny na kůži, nejčastěji na obličeji nebo trupu (morfea)
- Čáry ztluštělé kůže, které se mohou rozšířit do spodních svalů a kostí (lineární sklerodermie nebo lineární morfea)
Systémová sklerodermie
Tato forma onemocnění je typicky kategorizována jako omezené nebo difúzní onemocnění. Mnoho případů omezeného onemocnění začíná postupně Raynaudovým fenoménem. To zahrnuje otoky, mravenčení, necitlivost, modrá a bílá barva, a bolestí prstů na rukou a nohou. Je způsobena chladem nebo emocionálním rozrušením. Stav může v průběhu let progredovat do ztluštělé kůže.
Difuzní sklerodermie se objevuje náhle a může se rozvinout a postihnout nejen kůži, ale i vnitřní orgány. Další příznaky difuzní sklerodermie mohou zahrnovat:
- Difuzní ztluštění a tvrdnutí kůže
- Bolesti kloubů a svalů, ztuhlost, a otoky
- Problémy s dýcháním, polykání, a trávení potravy v důsledku zahušťování a tvrdnutí plic, jícen, střevní tkáně
- Zánět a ztluštění velkých a malých cév
Komplikace difuzní sklerodermie mohou postihnout prakticky každý systém těla. Mezi prominentní komplikace patří:
- Krvácení
- Plicní Hypertenze
- Problémy se srdečním rytmem
- Srdeční selhání
- Selhání ledvin
- Vysoký krevní tlak
- Gangréna
Sklerodermie – Diagnóza
Lékař se vás zeptá na vaše příznaky a anamnézu, a provést fyzickou zkoušku. Diagnostika je založena na změnách na kůži. Další testy mohou zahrnovat:
- Krevní testy
- Studie motility jícnu
- Rentgen - test, který používá záření k pořízení snímku struktur uvnitř těla, zejména kosti
- MRI scan — test, který využívá magnetické vlny k vytvoření snímků struktur uvnitř těla
- CT sken — typ rentgenu, který využívá počítač k vytváření snímků struktur uvnitř těla
- Biopsie kůže a jiných tkání — odebrání vzorku tkáně k testování
Sklerodermie – Léčba
Neexistuje žádná léčba, která by vyléčila sklerodermii. Léčba je zaměřena na zmírnění příznaků.
Klouby a svaly
- Aspirin
- Nesteroidní protizánětlivé léky
- kortikosteroidy, nebo prednison (Deltasone, Orasone, Prednicen-M)
Jícen a trávicí trakt
- Léky na omezení tvorby kyseliny v žaludku
- Malý, častá jídla
- Spíte se zvednutou hlavou, abyste se vyhnuli refluxu kyseliny
Kůže a vnitřní orgány
- kortikosteroidy
- Imunitní přípravky, nebo azathioprin (Imuran, Azasan)
- Fototerapie
Problémy s ledvinami a/nebo vysoký krevní tlak
- Angiotensin-konvertující enzym (ESO) inhibitory a další antihypertenziva
- Gleevec (imatinib mesylát)—již schváleno pro léčbu některých leukémií; používá se v několika studiích a může inhibovat produkci fibrózy u sklerodermie
- Léčba plicní hypertenze (Např, bosentan, sildenafil)
Raynaudův fenomén
- Blokátory vápníkových kanálů, jako nifedipin (Adalat, Prokardie, Afeditab, Nifediac)- k rozšíření krevních cév v končetinách
- Správný přístřešek a oblečení, aby se zabránilo chladu
- Nekouřit
Omezená mobilita
- Fyzikální terapie a cvičení k udržení krevního oběhu, ohebnost kloubů, a svalovou sílu
Sklerodermie – Prevence
Neexistují žádné pokyny pro prevenci sklerodermie, protože příčina není známa.
