(Systemic Sclerosis)
Sclérodermie – Définition
La sclérodermie est une maladie rare du tissu conjonctif. Elle peut causer le tissu dans la peau, les articulations, et les organes internes à épaissir et raidissent. Il existe trois formes principales de la maladie:
- localisée sclérodermie (également connu sous le nom morphée) - affecte généralement la peau dans des parties isolées du corps. Cette forme est moins grave.
- Systémique sclérodermie - affecte de vastes zones de la peau et / ou des organes internes, le plus souvent les poumons (Certaines catégories de cette forme de sclérodermie sont plus graves et peuvent être mortelles.)
- Overlap syndrome - peut impliquer des caractéristiques de la sclérodermie et les caractéristiques des autres syndromes auto-immunes
Sclérodermie – causes
Surproduction de collagène et d'autres protéines du tissu conjonctif est la principale caractéristique de la sclérodermie, mais on ne sait pas ce qui cause cette surproduction. Dysfonctionnement du système immunitaire peut contribuer à une production excessive de collagène. Il existe également des preuves que la sclérodermie peut résulter d'anomalies vasculaires.
Sclérodermie – Facteurs de risque
Ces facteurs augmentent vos chances de développer sclérodermie. Dites à votre médecin si vous avez un de ces facteurs de risque:
- Sexe: Femelle
- Âge: 30-50 ans
- Les expositions professionnelles (par exemple, le chlorure de polyvinyle ou de la poussière de silice)
- Prédisposition génétique
Sclérodermie – Les symptômes
Morphea
Les symptômes sont généralement limités à la peau. Ce trouble ne progresse pas d'impliquer les organes internes. Les lésions cutanées peuvent complètement se renverser en quelques mois ou quelques années. Dans certains cas, ils conduisent à une défiguration permanente. Les symptômes comprennent:
- patches durs sur la peau, le plus souvent sur le visage ou le tronc (morphée)
- Les lignes de épaississement de la peau qui peuvent s'étendre aux muscles et les os sous-jacents (sclérodermie linéaire ou morphée linéaire)
Systemic Scleroderma
Cette forme de la maladie est généralement classée comme maladie limitée ou diffuse. De nombreux cas de maladie limitée commencent peu à peu avec le phénomène de Raynaud. Cela implique un gonflement, picotements, engourdissement, couleur bleu et blanc, et la douleur dans les doigts et les orteils. Elle est provoquée par la détresse froide ou émotionnelle. La condition peut progresser au cours des années à épaississement de la peau.
sclérodermie Diffuse se manifestent plus soudainement et peut progresser d'impliquer non seulement la peau, mais les organes internes. D'autres symptômes de la sclérodermie diffuse peuvent inclure:
- épaississement et le durcissement de Diffuse la peau
- Joint and muscular pain, rigidité, et l'enflure
- Problems with breathing, swallowing, et la digestion des aliments en raison de l'épaississement et le durcissement du poumon, œsophage, les tissus de l'intestin
- L'inflammation et l'épaississement des grands et petits vaisseaux sanguins
Les complications de la sclérodermie diffuse peuvent affecter pratiquement tous les systèmes du corps. complications comprennent proéminents:
- Saignement
- Hypertension pulmonaire
- problèmes de rythme cardiaque
- Insuffisance cardiaque
- L'insuffisance rénale
- Hypertension artérielle
- Gangrène
Sclérodermie – Diagnostic
Le médecin vous posera des questions sur vos symptômes et vos antécédents médicaux, et effectuer un examen physique. Le diagnostic repose sur les changements dans la peau. D'autres tests peuvent inclure:
- Tests sanguins
- étude de la mobilité Œsophage
- X-ray - un test qui utilise le rayonnement pour prendre une photo de structures à l'intérieur du corps, surtout les os
- IRM - un test qui utilise des ondes magnétiques pour faire des images de structures à l'intérieur du corps
- CT scan - un type de radiographie qui utilise un ordinateur pour faire des images de structures à l'intérieur du corps
- Des biopsies de la peau et d'autres tissus - prélèvement d'un échantillon de tissu à tester
Sclérodermie – Traitement
Il n'y a pas de traitement pour guérir la sclérodermie. Les traitements visent à soulager les symptômes.
Articulations et les muscles
- Aspirine
- Non stéroïdiens anti-inflammatoires
- Corticostéroïdes, ou prednisone (deltasone, Orasone, Prednicen-M)
Œsophage et l'appareil digestif
- Médicaments pour limiter la production d'acide dans l'estomac
- Petit, repas fréquents
- Dormir avec votre tête surélevée pour éviter le reflux acide
Peau et des organes internes
- Corticostéroïdes
- inmunosupresores, ou azathioprine (imuran, Azasan)
- Photothérapie
Les problèmes rénaux et / ou l'hypertension artérielle
- L'enzyme de conversion de l'angiotensine (AS) inhibiteurs et d'autres médicaments anti-hypertenseurs
- Gleevec (imatinib mesylate)-déjà approuvé pour le traitement de certaines leucémies; utilisé dans plusieurs essais et peut inhiber la production de la fibrose dans la sclérodermie
- Le traitement respiratoire de l'hypertension (par exemple, bosentan, sildenafil)
Raynaud’s Phenomenon
- Calcium channel blockers, comme nifédipine (Adalat, Procardia, Afeditab, Nifediac)-à dilater les vaisseaux sanguins dans les extrémités
- un abri et des vêtements appropriés pour éviter le froid
- Not smoking
Restricted Mobility
- La physiothérapie et l'exercice pour maintenir la circulation, la flexibilité des articulations, et la force musculaire
Sclérodermie – La prévention
Il n'y a pas de lignes directrices pour la prévention de la sclérodermie parce que la cause est inconnue.
