Pemphigus – Pemphigus syndromy

Pemphigus – Definice

Pemphigus je skupina vzácných autoimunitních onemocnění. Způsobuje velké kožní puchýře. Imunitní systém normálně chrání před bakteriemi a jinými cizími vetřelci. V tomto případě, imunitní systém omylem napadá vaši vlastní kůži a sliznice. Existují tři formy onemocnění:

• Pemphigus vulgaris — nejběžnější typ pemfigu; léze se mohou rozšířit hluboko do vrstev kůže
• Pemphigus foliaceus — produkuje více povrchových lézí
• Paraneoplastický pemfigus — nejzávažnější typ; se obvykle vyskytuje u někoho, kdo má rakovinu

Pemphigus – Příčiny

Imunitní systém produkuje protilátky. Ty způsobují na kůži a sliznicích puchýře a vředy podobné popáleninám. Co způsobuje, že tělo zaútočí samo, není známo. Někdy může lék způsobit příznaky.

Pemphigus – Rizikové faktory

Mezi faktory, které zvyšují vaši šanci na pemfigus, patří:

• Rodinní příslušníci s pemfigem
• Autoimunitní onemocnění v anamnéze, jako je myasthenia gravis, lupus, nebo thymom
• Stáří: střední až pozdní dospělost
• židovského nebo středomořského původu
• Pravidelné užívání některých léků, včetně:
  • Penicilamin
  • Captopril
  • rifampin
  • piroxikam
  • penicilin
  • fenobarbital

Pemphigus – Příznaky

Svědění a bolest jsou běžné příznaky. Pemfigus se může objevit na malé nebo velké části kůže. Příznaky se u jednotlivých typů liší.

Pemphigus vulgaris

• Puchýře obvykle začínají v ústech nebo na pokožce hlavy
• Léze postupují do obličeje, krk, horní části těla, podpaží, a třísla
• Puchýře se také mohou objevit v jícnu, že jo, nos, hrdlo, hrtan (hlasová schránka), oči, vulva, nebo konečníku
• Okolní kůže může mít červenou nebo normální barvu
• Tlak na blistr může způsobit jeho expanzi do okolní tkáně
• Vnější vrstva kůže se dá snadno setřít
• Puchýře jsou měkké a snadno se lámou, uvolňující tekutinu
• Otevřené vředy jsou bolestivé
• Mohou se otevřít velké oblasti kůže, zvyšuje riziko nerovnováhy tekutin a infekce
• Puchýře se obvykle hojí bez jizev, ale barva kůže se může změnit na hnědou

Pemphigus Foliaceus

• Puchýře svědí nebo vyvolávají pocit pálení
• Vřídky se obvykle nenacházejí v ústech ani na jiných sliznicích
• Puchýře se obvykle nejprve objeví na obličeji, skalp, hruď, nebo horní části zad
• Puchýře se otevírají, způsobující mělké vředy
• Kůže je červená
• Tvoří se šupiny a krusty
• Sluneční záření může příznaky zhoršit

Paraneoplastický pemfigus

• Na sliznicích vznikají opruzeniny, v ústech, oko, a jícen
• Puchýře se často objevují na dlaních a chodidlech
• Léze jsou svědivé nebo bolestivé

Pemphigus – Diagnóza

Lékař se vás zeptá na vaše příznaky a anamnézu. Bude provedena fyzická zkouška. To bude zahrnovat důkladné kožní vyšetření. Zvláštní péče je věnována vyšetření lézí.

Testy mohou zahrnovat:

• Kožní biopsie léze a okolní tkáně
• Kožní test pro stanovení hladiny protilátek imunofluorescencí
• Krevní test pro kontrolu hladiny protilátek imunofluorescencí

Pemphigus – Léčba

Neexistuje žádný lék. Léčba je zaměřena na kontrolu onemocnění a prevenci infekce puchýřových lézí. Rány se léčí podobně jako těžké popáleniny. Budou použita antibiotika a obvazy s vazelínou.

Včasná léčba přináší lepší výsledky. I s léčbou, obvykle dochází k řadě remisí a relapsů.

Pokud se neléčí, pemfigus může vést ke smrti.

Pokud lék spustil nemoc, lékař vysadí léky. V některých případech, vysazení léku je vše, co je potřeba k uzdravení.

Léky

Léky mohou obvykle pomoci kontrolovat příznaky. Léky mohou způsobit vážné vedlejší účinky. Váš lékař může nařídit pravidelné krevní a močové testy ke kontrole nežádoucích účinků.

Mezi léky, které mohou být podávány, patří následující:

• Orální steroidy, jako je Prednison
• Topické steroidy, včetně injekce do konkrétních lézí
• Imunosupresivní léky (léky, které snižují schopnost imunitního systému fungovat), jako:
  • azathioprin (Imuran)
  • Mykofenylát mofetil
  • cyklofosfamid (Cytoxan)
  • methotrexát
  • Zlato
  • Cyklosporin
• Rituximab je monoklonální protilátka proti proteinu na určitých bílých krvinkách aktivních v pemfigu
• Antimalarika, jako je hydroxychlorochin (Plaquenil)
• Kombinace nikotinamidu a tetracyklinu
• Antibiotika (aktuální nebo orální) k léčbě jakýchkoli bakteriálních kožních infekcí, které se objeví
• IV imunoglobulin
• Viskózní lidokainová ústní voda může znecitlivět ústa a poskytnout úlevu od bolesti
• Sukralfátová ústní voda může pokrýt a uklidnit ústa a poskytnout úlevu od bolesti

Plazmaferéza

Pro tento postup, odebere se plná krev a oddělí se plazma. Sbalené buňky se pak suspendují ve fyziologickém roztoku a znovu se vstříknou. To se v určitých případech používá v kombinaci s imunosupresivními léky.

Změny životního stylu

Dobrá výživa pomáhá tělu léčit a bojovat s nemocemi. Některé potraviny mohou také zhoršit vaše příznaky nebo vyvolat vznik dalších vředů. Někteří pacienti si všimnou, že jsou citliví na česnek, cibule, a pórek. Sledujte potraviny, které se zdají způsobit reakci ve vaší kůži, a vyhněte se těmto potravinám. Přečtěte si etikety všech potravin, abyste se ujistili, že neobsahují malé množství potravin, které mohou vyvolat reakci.

Pokud máte orální léze, mohou být nezbytné měkké diety.

Chirurgie

V některých případech paraneoplastického pemfigu, chirurgické odstranění nádoru může zlepšit poruchu nebo snížit příznaky.

Pemphigus – Prevence

Neexistují žádné pokyny pro prevenci pemfigu, protože příčina není známa.