Pemphigus – pemphigus Syndromes

Pemphigus – Définition

Pemphigus est un groupe de maladies auto-immunes rares. Il provoque de grosses cloques de la peau. Le système immunitaire protège normalement contre les germes et autres envahisseurs étrangers. Dans ce cas, le système immunitaire attaque par erreur vos propres peau et des membranes muqueuses. Il existe trois formes de la maladie:

• Pemphigus vulgaire - type le plus commun de pemphigus; Les lésions peuvent s'étendre profondément dans les couches de la peau
• Pemphigus foliacé - produit des lésions plus superficielles
• Pemphigus paranéoplasique - type le plus grave; se produit généralement chez une personne qui a le cancer

Pemphigus – causes

Le système immunitaire produit des anticorps. Ceux-ci provoquent les membranes de la peau et du mucus pour briser en ampoules et brûlent-comme des plaies. Quelles sont les causes du corps à s'attaque est pas connue. Parfois, un médicament peut causer des symptômes.

Pemphigus – Facteurs de risque

Les facteurs qui augmentent vos chances de pemphigus comprennent:

• membres de la famille avec pemphigus
• Une histoire d'avoir maladies auto-immunes, telles que la myasthénie, lupus, ou thymome
• Âge: milieu à la fin l'âge adulte
• origine juive ou méditerranéenne
• L'utilisation régulière de certains médicaments, comprenant:
  • pénicillamine
  • captopril
  • rifampine
  • piroxicam
  • Pénicilline
  • phénobarbital

Pemphigus – Les symptômes

Démangeaisons et la douleur sont des symptômes communs. Pemphigus peut se produire sur une petite section ou grande de la peau. Les symptômes varient selon les types.

Vulgaris pemphigus

• Boursouflures commencent habituellement dans la bouche ou sur le cuir chevelu
• À la progression des lésions face à, cou, haut du corps, aisselles, et à l'aine
• Boursouflures peuvent également se produire dans l'oesophage, rectum, nez, gorge, larynx (voice box), yeux, vulve, ou du rectum
• peau environnante peut être de couleur rouge ou normale
• La pression sur la plaquette peut faire se dilater dans les tissus environnants
• couche externe de la peau peut facilement être déteint
• Boursouflures sont mous et se cassent facilement, libération de fluide
• Les plaies ouvertes sont douloureuses
• De vastes zones de la peau peuvent ouvrir, augmentant le risque de déséquilibre des fluides et de l'infection
• Boursouflures guérissent habituellement sans laisser de cicatrices, mais la couleur de la peau peut changer au brun

pemphigus foliacé

• Boursouflures sont des démangeaisons ou produisent une sensation de brûlure
• Sores ne sont généralement pas trouvé dans la bouche ou sur d'autres membranes muqueuses
• Boursouflures habituellement apparaissent d'abord sur le visage, cuir chevelu, poitrine, ou le haut du dos
• boursouflures ouverts, causant des plaies peu profondes
• La peau est rouge
• sous forme de squames et les croûtes
• La lumière du soleil peut aggraver les symptômes

pemphigus paranéoplasique

• Sores se produisent sur les muqueuses, dans la bouche, œil, et de l'oesophage
• Boursouflures apparaissent souvent sur les paumes des mains et la plante des pieds
• Les lésions sont des démangeaisons ou douloureux

Pemphigus – Diagnostic

Le médecin vous posera des questions sur vos symptômes et vos antécédents médicaux. Un examen physique sera effectué. Cela comprendra un examen minutieux de la peau. Une attention particulière est accordée à l'examen des lésions.

Les tests peuvent inclure:

• Des biopsies cutanées de la lésion et les tissus environnants
• Test cutané pour déterminer le niveau d'anticorps par immunofluorescence
• Le test sanguin pour vérifier le taux d'anticorps par immunofluorescence

Pemphigus – Traitement

Il n'y a pas de remède. Le traitement vise à lutter contre la maladie et prévenir l'infection des lésions bulleuses. Les blessures sont traitées de façon similaire à des brûlures graves. Les antibiotiques et pansements avec de la vaseline seront utilisés.

Un traitement précoce donne de meilleurs résultats. Même avec un traitement, une série de rémissions et de rechutes se produit habituellement.

Si laissé non traité, pemphigus peut conduire à la mort.

Si un médicament a déclenché la maladie, le médecin cessera que les médicaments. Dans certains cas, l'arrêt du médicament est tout ce qui est nécessaire pour la récupération.

Des médicaments

Les médicaments peuvent généralement aider à contrôler les symptômes. Les médicaments peuvent produire des effets secondaires graves. Votre médecin peut vous prescrire des analyses de sang et d'urine périodiques pour vérifier les effets indésirables.

Les médicaments qui peuvent être donnés sont les suivantes:

• Les stéroïdes oraux, tels que la prednisone
• Les stéroïdes topiques, y compris l'injection dans les lésions spécifiques
• Les médicaments immunosuppresseurs (médicaments qui diminuent la capacité de votre système immunitaire à fonctionner), tel que:
  • Azathioprine (imuran)
  • Mycophenylate mofétil
  • cyclophosphamide (Cytoxan)
  • Methotrexate
  • Or
  • cyclosporine
• Rituximab est un anticorps monoclonal dirigé contre une protéine sur certains globules blancs actifs dans pemphigus
• Les médicaments antipaludéens tels que hydroxychloroquine (plaquenil)
• Une combinaison de nicotinamide et à la tetracycline
• Les antibiotiques (topique ou orale) pour traiter les infections cutanées bactériennes qui se produisent
• IV immunoglobuline
• rince-bouche lidocaine peut engourdir visqueuses la bouche et soulager la douleur
• Sucralfate rince-bouche peut enrober et apaiser la bouche et de soulager la douleur

plasmaphérèse

Pour cette procédure, le sang entier est retiré et le plasma est séparé. Les cellules sont ensuite emballés dans une solution saline sont suspendues réinjectées. Il est utilisé dans certains cas, en combinaison avec des médicaments immunosuppresseurs.

Changements de style de vie

Une bonne nutrition aide le corps à guérir et lutter contre les maladies. Certains aliments peuvent également aggraver vos symptômes ou déclencher l'apparition de plaies plus. Certains patients remarquent qu'ils sont sensibles à l'ail, oignons, et poireaux. Gardez une trace des aliments qui semblent provoquer une réaction dans votre peau et d'éviter ces aliments. Lisez les étiquettes de tous les aliments pour vous assurer qu'ils ne contiennent pas de petites quantités d'aliments qui peuvent déclencher une réaction.

régimes souples peuvent être nécessaires si vous avez des lésions buccales.

Chirurgie

Dans certains cas de pemphigus paranéoplasique, l'ablation chirurgicale de la tumeur peut améliorer le trouble ou la diminution des symptômes.

Pemphigus – La prévention

Il n'y a pas de lignes directrices pour la prévention de pemphigus parce que la cause est inconnue.