Pemphigus – Pemphigus Syndromes

Pemphigus – Definition

Pemphigus ist eine Gruppe der seltenen Autoimmunerkrankungen. Es bewirkt, dass große Blasen auf der Haut. Das Immunsystem schützt normalerweise gegen Keime und andere fremde Eindringlinge. In diesem Fall, das Immunsystem fälschlicherweise angreift Ihre eigene Haut und Schleimhäute. Es gibt drei Formen der Krankheit:

• Pemphigus vulgaris - häufigste Art von Pemphigus; Läsionen können tief in die Schichten der Haut erweitern
• Pemphigus foliaceus - produziert mehr oberflächlich Läsionen
• Paraneoplastische Pemphigus - schwerste Art; tritt in der Regel in jemanden, der Krebs hat

Pemphigus – Ursachen

Das Immunsystem produziert Antikörper. Diese verursachen die Haut und Schleimhäute in Blasen ausbrechen und brennen artige Wunden. Was bewirkt, dass der Körper sich selbst zu attackieren ist nicht bekannt. Manchmal kann ein Medikament Symptome verursachen.

Pemphigus – Risikofaktoren

Faktoren, die Ihre Chance für Pemphigus erhöhen, schließen:

• Familienmitglieder mit Pemphigus
• Eine Geschichte der Autoimmunerkrankungen mit, wie Myasthenia gravis, lupus, oder thymoma
• Das Alter: Mitte bis späten Erwachsenenalter
• Jüdischer oder Mittelmeer-Abstieg
• Regelmäßige Einnahme bestimmter Medikamente, einschließlich:
  • Penicillamin
  • Captopril
  • rifampin
  • Piroxicam
  • Penicillin
  • Phenobarbital

Pemphigus – Symptome

Juckreiz und Schmerzen sind häufige Symptome. Pemphigus kann über einen kleinen oder großen Teil der Haut auftreten. Die Symptome unterscheiden sich zwischen den Arten.

Pemphigus vulgaris

• Blasen in der Regel im Mund beginnen oder auf der Kopfhaut
• Läsionen Fortschritte auf das Gesicht, Nacken, Oberkörper, Achseln, und Leiste
• Blasen können auch in der Speiseröhre auftreten, rectum, Nase, Kehle, Larynx (Anrufbeantworter), Augen, Vulva, oder Rektum
• kann die umgebende Haut rot oder normale Farbe
• Der Druck auf die Blase kann dazu führen, dass in das umliegende Gewebe zu erweitern
• Die äußere Schicht der Haut kann leicht abgerieben werden
• Blasen sind weich und leicht brechen, Lösen Fluid
• Offene Wunden sind schmerzhaft
• Große Bereiche der Haut öffnen kann, wodurch das Risiko von Flüssigkeit Ungleichgewicht und Infektion
• Blasen heilen in der Regel ohne Narben, aber Hautfarbe kann zu braun wechseln

Pemphigus foliaceus

• Blasen sind juckende oder ein brennendes Gefühl erzeugen
• Sores sind in der Regel nicht in den Mund oder auf anderen Schleimhäuten gefunden
• Blistern zeigen in der Regel zunächst auf der Seite nach oben, scalp, Brust, oder oberer Rücken
• Blistern offen, verursacht flache Wunden
• Die Haut ist rot
• Schuppen und Krusten bilden
• Sonnenlicht kann machen Symptome verschlimmern

paraneoplastische Pemphigus

• Wunde Stellen auftreten, an den Schleimhäuten, in the mouth, Auge, und Speiseröhre
• Blasen erscheinen oft auf den Handflächen und Fußsohlen
• Die Läsionen sind juckende oder schmerzhaft

Pemphigus – Diagnose

Der Arzt wird nach Ihren Symptomen und Ihrer medizinischen Vorgeschichte fragen. Eine körperliche Untersuchung wird durchgeführt. Dies wird eine gründliche Prüfung der Haut umfasst. Besondere Vorsicht ist die Läsionen zu untersuchen gegeben.

Tests können einschließen:

• Hautbiopsien der Läsion und des umgebenden Gewebes
• Hauttest das Niveau von Antikörpern durch Immun zu bestimmen
• Bluttest das Niveau von Antikörpern durch Immun zu überprüfen

Pemphigus – Behandlung

Es gibt kein Heilmittel. Die Behandlung zielt darauf ab, zur Bekämpfung der Krankheit und Infektion der Blasen Läsionen verhindern. Die Wunden werden in ähnlicher Weise zu schweren Verbrennungen behandelt. Antibiotika und Bandagen mit Vaseline verwendet werden.

Eine frühzeitige Behandlung bessere Ergebnisse. Auch bei der Behandlung, in der Regel eine Reihe von Entlastungen und Schüben auftritt.

Wenn unbehandelt, Pemphigus kann zum Tode führen.

Wenn ein Medikament ausgelöst, um die Krankheit, wird der Arzt die Medikamente stoppen. In manchen Fällen, Absetzen der Droge ist alles, was für die Wiederherstellung benötigt wird,.

Medikation

Medikamente können in der Regel Kontrolle Symptomen helfen. Die Medikamente können schwere Nebenwirkungen. Ihr Arzt kann regelmäßig Blut- und Urinuntersuchungen anordnen, um auf Nebenwirkungen zu überprüfen.

Medikamente, die umfassen die folgenden angegeben werden können:

• Oral Steroide, such as Prednisone
• topische Steroide, einschließlich Injektion in spezifischen Läsionen
• Immunsuppressive Medikamente (Medikamente, die Ihr Immunsystem die Fähigkeit verringern, zu funktionieren), sowie:
  • Azathioprin (Imuran)
  • Mycophenylate Mofetil
  • Cyclophosphamid (Cytoxan)
  • Methotrexate
  • Gold
  • Cyclosporin
• Rituximab ist monoklonale Antikörper gegen ein Protein an bestimmten weißen Blutzellen aktiv in Pemphigus
• Anti-Malaria-Medikamente wie Hydroxychloroquin (Plaquenil)
• Eine Kombination aus Nikotinamid und Tetracyclin
• Antibiotika (topische oder orale) alle bakteriellen Hautinfektionen zu behandeln, die auftreten,
• IV-Immunglobulin
• Viskos Lidocain Mundwasser kann den Mund betäuben und Schmerzlinderung
• Sucralfate Mundwasser kann Fell und den Mund beruhigen und Schmerzlinderung

Plasmapherese

Für dieses Verfahren, Vollblut wird entfernt, und das Plasma wird getrennt. Die gepackten Zellen werden dann in Kochsalzlösung suspendiert werden reinjiziert. Dies ist in bestimmten Fällen in Kombination mit Immunsuppressiva eingesetzt.

Änderungen des Lebensstils

Eine gute Ernährung hilft dem Körper zu heilen und Krankheiten bekämpfen. Einige Lebensmittel können auch Ihre Symptome verschlimmern oder das Auftreten von mehr Wunden auslösen. Einige Patienten bemerken sie Knoblauch empfindlich sind, onions, und Lauch. Behalten Sie den Überblick über die Lebensmittel, die eine Reaktion in der Haut zu verursachen scheinen und vermeiden Sie diese Lebensmittel. Lesen Sie die Etiketten aller Lebensmittel, um sicherzustellen, dass sie nicht kleine Mengen von Lebensmitteln enthalten, die eine Reaktion auslösen kann.

Weiche Diäten kann notwendig sein, wenn Sie orale Läsionen.

Chirurgie

In einigen Fällen von paraneoplastischen Pemphigus, chirurgische Entfernung des Tumors kann die Störung oder Abnahme Symptome verbessern.

Pemphigus – Verhütung

Es gibt keine Richtlinien zur Verhinderung von Pemphigus, da die Ursache unbekannt ist.