Familiäre adenomatöse Polyposis

Familiäre adenomatöse Polyposis – Definition

Familiäre adenomatöse Polyposis (FAP) ist eine seltene, erbte Art von Darmkrebs. FAP führt zur Entwicklung von Hunderten von Polypen im Dickdarm.

Familiäre adenomatöse Polyposis – Ursachen

FAP wird durch einen genetischen Defekt verursacht. Polypen beginnen in der Regel während der Pubertät entwickeln, und 90% von Menschen mit FAP Polypen nach Alter haben 25. Im Alter von 40, ein oder mehr diese Polypen werden zu Krebs.

Familiäre adenomatöse Polyposis – Risikofaktoren

Ein Risikofaktor ist etwas, das erhöht Ihre Chancen auf eine Krankheit oder einen Zustand zu bringen. Der primäre Risikofaktor für FAP ist mit diesem Zustand Familienmitglieder mit.

Familiäre adenomatöse Polyposis – Symptome

In den frühen Stadien, es kann keine Symptome. Wenn Symptome auftreten,, sie können:

• Hellrotes Blut im Stuhl
• Durchfall
• Verstopfung
• Krampfartige Schmerzen im Magen
• Die konsequente Verringerung der Größe des Stuhls
• Gewichtsverlust
• Völlegefühl
• Ermüdung

Familiäre adenomatöse Polyposis – Diagnose

Ihr Arzt wird über Ihre Symptome und Anamnese stellen und eine körperliche Untersuchung durchführen. Tests können einschließen:

• DNA-Analyse - Die Blutproben werden von den Mitgliedern Ihrer Familie genommen, um festzustellen, ob Sie das defekte Gen haben.
• Endoscopy - Eine dünne, beleuchtet, teleskopartige Rohr wird in das Kolon eingeführt für Polypen zu überprüfen. Das mag sein:
  • Eine begrenzte Prüfung des Mastdarms mit einem proctoscope
  • Eine weitergehende Prüfung des Enddarm und Sigma mit einem sigmoidoscope
• Eine vollständige Prüfung des gesamten Dickdarms mit einem Koloskop
• Biopsy - Wenn ein Polyp wird während der Endoskopie gefunden, eine kleine Probe wird zu einem Labor für die Prüfung entfernt und gesendet wird.

Familiäre adenomatöse Polyposis – Behandlung

FAP ist mit einer Operation behandelt. Da FAP verursacht so viele Polypen, sie können nicht einzeln entfernt werden. Deshalb, das Ziel der Operation ist es, den Teil des Darms zu entfernen, die die kanzerösen oder präkanzerösen Polypen enthalten. Das chirurgische Verfahren verwendet wird, hängt von der Länge des Darmes beteiligt.

Aus Gründen nicht vollständig verstanden, rektale Polypen oft regredieren oder nach einer begrenzteren Operation verschwinden, die nicht die Entfernung des Enddarms erfordern. Deshalb, oft wird der Chirurg das Rektum an Ort und Stelle belassen und den Rest des Dickdarms entfernen. Wenn die Polypen im Rektum nicht verschwinden, dann muss das Rektum wird wahrscheinlich auch entfernt werden.

Die drei wichtigsten chirurgischen Behandlungen sind:

Kolektomie Mit ileorectal Anastomose (IRA)

Dies ist das gebräuchlichste Verfahren für Patienten mit wenigen Polypen im Rektum. Der Doppelpunkt wird entfernt, aber fünf Zoll des Enddarms bleiben. Der Dünndarm wird operativ mit dem oberen Rektum verbunden. Dieses Verfahren bewahrt Sphinktertonus und ermöglicht ein relativ normales Gefühl von der Notwendigkeit, einen Stuhlgang haben.

Restorative Proktokolektomie (Pouch)

Das Kolon und Rektum entfernt, Ausscheiden aus dem Analkanal und analen Schließmuskeln. Ein künstliches Rektum (pouch) wird von dem unteren Ende des Dünndarms geschaffen. Der Beutel ist mit dem Anus befestigt, so Stuhlgang kann gesteuert werden,. Dieser Vorgang wird in der Regel in zwei Stufen.

Insgesamt Proktokolektomie Mit Permanent Ileostomie

Der Doppelpunkt, rectum, und Anus entfernt. Dann, eine permanente Ileostomie (Öffnung im Bauch) geschaffen. Eine Tasche befestigt Abfall durch die Ileostomie zu sammeln. Diese Art der Operation ist nicht sehr oft mehr verwendet, es sei denn, das Rektum viele Polypen enthält und sie regredieren nicht nach einer geringeren Chirurgie.

Nachverfolgen

Wenn nur ein Teil des Darms bei der Operation entfernt, die verbleibenden Darm müssen durch Endoskopie überprüft werden jedem 3-6 Monate für den Rest Ihres Lebens. Da das Risiko der Entwicklung von anderen Polypen, den Krebs wachsen könnte zu werden, ist so hoch,, es ist von entscheidender Bedeutung für Ihren Arzt eine sehr wachsames Auge auf den verbleibenden Darm zu halten. Wenn mehr Polypen entstehen, kann eine weitere Operation erforderlich sein.

Familiäre adenomatöse Polyposis – Verhütung

Es gibt keine Richtlinien für die Verhinderung von FAP.

Es gibt einige Vorstudien die Verwendung von Cyclooxygenase-Antagonisten Bewertung (Vioxx oder Celebrex) die Entwicklung von kolorektalen Polypen zu verhindern. Jedoch, es ist zu früh, wenn diese Medikamente auf der Entwicklung von Krebs Polypen in FAP keine Wirkung zu sagen,.