(Mnohonásobná systémová atrofie-A, Mnohočetná systémová atrofie s posturální hypotenzí; Striatonigrální degenerace)
Syndrom Shy-Drager – Definice
Shy-Dragerův syndrom je degenerativní onemocnění nervového systému. Je to typ atrofie více systémů, což znamená, že může být postižena více než jedna oblast nervového systému.
Shy-Drager ovlivňuje nervy, které řídí mimovolní tělesné funkce, jako je krevní tlak, funkce střev a močového měchýře, a nervy, které řídí pohyb. Syndrom Shy-Drager může také způsobit pokles krevního tlaku po změně polohy, což může mít za následek závratě nebo mdloby.
Syndrom Shy-Drager – Příčiny
Syndrom Shy-Drager je způsoben degenerací nebo ztrátou nervů. Není známo, co způsobuje poškození nebo ztrátu těchto nervů.
Syndrom Shy-Drager – Rizikové faktory
Mezi rizikové faktory syndromu Shy-Drager patří:
- Stáří (být ve středním věku nebo starší)
- Mužské pohlaví
Syndrom Shy-Drager – Příznaky
Příznaky spojené s mimovolními nervy se obvykle objevují jako první. Motorické problémy podobné těm, které se vyskytují u Parkinsonovy choroby, se mohou vyvinout později. Různé symptomy mohou zahrnovat:
- Závratě nebo mdloby při vstávání nebo sezení, nebo měnit polohy
- Závratě mohou být horší ráno nebo po jídle
- Únava po fyzické námaze
- Svalová slabost
- Bolest krku, které mohou vyzařovat do ramen
- Zácpa nebo průjem
- Erektilní dysfunkce u mužů
- Ztráta chuti na sex
- Neschopnost ovládat střeva nebo močový měchýř ( inkontinence)
- Frekvence a naléhavost močení, které mohou být obtěžující zejména v noci (se vyskytuje v rané fázi onemocnění)
- Lapání po dechu nebo hlučné dýchání
- Krátké zástavy dechu během spánku ( spánková apnoe)
- Zhoršená regulace teploty
- Snížené pocení
- Suchá kůže
- Problémy se zrakem
- Abnormální pohyby očí
- Nezřetelný, slabá řeč
- Potíže s polykáním
- Špatná rovnováha
- Nejistá chůze
- Otřesy
- Ztuhlost
- Pomalé pohyby
- Ztráta výrazu obličeje
- Demence (se vyskytuje v pozdní fázi onemocnění)
Syndrom Shy-Drager – Diagnóza
Váš lékař se zeptá na vaše příznaky a anamnézu. Bude provedena fyzická zkouška.
Toto onemocnění je často obtížné diagnostikovat. Neexistuje žádný specifický test na syndrom Shy-Drager, ale testování pomáhá vyloučit další podmínky. Testy mohou zahrnovat:
- Krevní testy — k měření elektrolytů a dalších chemických látek v krvi.
- MRI scan — test, který využívá magnetické vlny k vytvoření snímků vnitřku těla.
- Elektromyogram (EMG) — test, který měří a zaznamenává elektrickou aktivitu svalů v klidu a při kontrakci. Dokáže zkontrolovat podráždění a poškození svalů.
- Test na naklápěcím stole – měří změny krevního tlaku při změně polohy vašeho těla
- Studie spánku – ke kontrole poruch, jako je spánková apnoe.
- Polknutí barya — série rentgenových snímků horního trávicího traktu pořízených poté, co spolknete látku barya, což se ukáže na rentgenu. U lidí se syndromem Shy-Drager, tento test se používá k posouzení problémů s polykáním.
Syndrom Shy-Drager – Léčba
Na syndrom Shy-Drager neexistuje žádný lék. Některé terapie vám mohou pomoci kontrolovat příznaky, včetně zvládání problémů s krevním tlakem.
Léčba může zahrnovat:
Léky
Některé léky mohou být doporučeny v závislosti na vašich příznacích:
- Léky k prevenci poklesu krevního tlaku, včetně:
- Fludrokortison (Florinef)
- Indomethacin (Indocid)
- Midodrin (ProAmatine)
- Betablokátory jako např:
- Propranolol (Inderal)
- Pindolol (Sektální)
Tyto léky se používají, když změny držení těla způsobují velmi rychlou srdeční frekvenci.
- Laxativa nebo změkčovadla stolice k léčbě zácpy
- Léky k léčbě močových příznaků, včetně oxybutyninu, tolterodin, nebo propantelin (může zhoršit zácpu)
- Léky k léčbě impotence, jako je yohimbin nebo sildenafil – sildenafil je nutné používat s opatrností, protože může zhoršit nízký krevní tlak, ke kterému při onemocnění dochází., způsobující závratě a mdloby.
Strava
Změny stravy, které mohou pomoci kontrolovat příznaky, zahrnují:
- Zvyšte množství soli a tekutin, abyste udrželi krevní tlak ve stoje.
- Po jídle pijte nápoje obsahující kofein.
- Jezte malé, častá jídla.
- Jezte měkká jídla, které lze snadněji spolknout.
- Zvyšte množství vlákniny, abyste pomohli při zácpě. Vyhněte se namáhání, když jdete do koupelny.
- Vyhněte se pití alkoholických nápojů.
Změny životního stylu
Úpravy životního stylu zahrnují:
- Cvičte jen přiměřeně. Vyhněte se intenzivnímu cvičení.
- Spěte se zvednutým čelem postele, abyste zabránili poklesu krevního tlaku při vstávání.
- Pomalu vstávejte a pomalu měňte polohy.
- Noste elastické podpůrné punčochy a břišní pásy nebo tělový oblek, abyste udrželi krevní tlak.
- Vyhněte se přílišnému teplu ve vaší domácnosti (včetně při koupání) nebo prostředí.
Abychom vám pomohli zvládnout specifické příznaky a vedlejší účinky:
- Vyzkoušejte logopedii, která vám pomůže řešit problémy s polykáním a řečí.
- Spolupracujte s ergoterapeutem, který vám pomůže s každodenními činnostmi.
- Pokud je problém s polykáním, zeptejte se svého lékaře na výživu sondou.
- Připojte se k podpůrné skupině pro pacienty a/nebo rodinné příslušníky.
- Zeptejte se svého lékaře na penilní implantát a další způsoby léčby impotence.
- Zeptejte se svého lékaře na intermitentní katetrizaci při močových problémech.
- Zeptejte se svého lékaře, než začnete užívat jakékoli léky. Mnoho pacientů se syndromem Shy-Drager je velmi náchylných k vedlejším účinkům léků i při nízkých dávkách.
Podpora dýchání
Jestliže máte závažné dýchací potíže, které nelze odstranit jinými způsoby, Váš lékař může doporučit, abyste měli tracheostomii. Toto je chirurgicky vytvořená díra v průdušnici. Obvykle se provádí jako poslední možnost.
Syndrom Shy-Drager – Prevence
Neexistují žádné pokyny pro prevenci syndromu Shy-Drager, protože příčina není známa.
