(Atrophie multisystématisée-A, Atrophie multisystématisée Avec Hypotension orthostatique; strionigrique dégénérescence)
le syndrome de Shy-Drager – Définition
Syndrome de Shy-Drager est une maladie dégénérative du système nerveux. Il est un type d'atrophie multisystémique qui signifie plus d'une zone du système nerveux peut être affecté.
Shy-Drager affecte les nerfs qui contrôlent les fonctions corporelles involontaires, tels que la pression artérielle, les fonctions de l'intestin et de la vessie, et les nerfs qui contrôlent le mouvement. Syndrome de Shy-Drager peut également provoquer une baisse de la pression artérielle après changement de position qui peut entraîner des vertiges ou évanouissement.
le syndrome de Shy-Drager – causes
Le syndrome de Shy-Drager est causée par la dégénérescence ou la perte de nerfs. On ne sait pas ce qui cause les dommages ou la perte de ces nerfs.
le syndrome de Shy-Drager – Facteurs de risque
Les facteurs de risque pour le syndrome de Shy-Drager comprennent:
- Âge (étant l'âge moyen ou plus âgés)
- Sexe masculin
le syndrome de Shy-Drager – Les symptômes
Les symptômes associés aux nerfs involontaires se produisent généralement d'abord. problèmes de moteur similaires à ceux de la maladie de Parkinson peut se développer plus tard. La variété des symptômes peut comprendre:
- Étourdissements ou des évanouissements en position debout ou assise, ou en changeant les positions
- Vertiges peut être pire le matin ou après les repas
- La fatigue après l'effort physique
- Faiblesse musculaire
- Torticolis, qui peut rayonner vers les épaules
- Constipation ou diarrhée
- La dysfonction érectile chez les hommes
- Perte de libido
- Incapacité à contrôler la vessie ou des intestins ( incontinence)
- la fréquence urinaire et de l'urgence qui peut être particulièrement gênant la nuit (se produit au début de la maladie)
- Hoquets ou de respiration bruyante
- courts arrêts respiratoires pendant le sommeil ( apnée du sommeil)
- contrôle de la température Impaired
- transpiration réduite
- Peau sèche
- Problèmes de vue
- Mouvements anormaux des yeux
- Empâté, la parole faible
- Difficulté à avaler
- mauvais équilibre
- marche instable
- Tremblements
- Rigidité
- Les mouvements lents
- Perte d'expression du visage
- Démence (survient tardivement dans la maladie)
le syndrome de Shy-Drager – Diagnostic
Votre médecin vous posera des questions sur vos symptômes et vos antécédents médicaux. Un examen physique sera effectué.
Cette maladie est souvent difficile à diagnostiquer. Il n'y a pas de test spécifique pour le syndrome de Shy-Drager, mais les tests aide à éliminer d'autres conditions. Les tests peuvent inclure:
- Des tests sanguins - pour mesurer les électrolytes et d'autres chimies de sang.
- IRM - un test qui utilise des ondes magnétiques pour faire des photos de l'intérieur du corps.
- électromyogramme (EMG) - un test qui mesure et enregistre l'activité électrique des muscles au repos et lorsque contracté. Il peut vérifier une irritation des muscles et des dommages.
- Test table Tilt - mesure les variations de la pression artérielle que votre corps change de position
- Des études de sommeil - pour vérifier des troubles tels que l'apnée du sommeil.
- baryté - une série de rayons X du tube digestif supérieur prise après que vous avalez une substance de baryum, qui apparaîtra sur x-ray. Chez les personnes atteintes du syndrome de Shy-Drager, ce test est utilisé pour évaluer les problèmes de déglutition.
le syndrome de Shy-Drager – Traitement
Pas de remède existe pour le syndrome de Shy-Drager. Une thérapie peut vous aider à contrôler les symptômes, y compris la gestion des problèmes de pression artérielle.
Le traitement peut inclure:
Des médicaments
Certains médicaments peuvent être recommandés en fonction de vos symptômes:
- Médicaments pour éviter que des gouttes de la pression artérielle, comprenant:
- Fludrocortisone (florinef)
- indométacine (indocid)
- midodrine (ProAmatine)
- Les bêta-bloquants tels que:
- propranolol (Inderal)
- pindolol (sectral)
Ces médicaments sont utilisés lorsque les changements de posture provoquent le rythme cardiaque très rapide.
- Laxatifs ou émollients pour traiter la constipation
- Les médicaments pour traiter les symptômes urinaires, y compris oxybutynine, toltérodine, ou propanthéline (peut aggraver la constipation)
- Les médicaments pour traiter l'impuissance, tels que la yohimbine ou le sildénafil Sildénafil doit être utilisé avec précaution car il peut aggraver la pression artérielle qui se produit avec la maladie, causant des étourdissements et des évanouissements.
Régime
Les changements de régime qui peuvent aider à contrôler les symptômes comprennent:
- Augmentation du sel et du liquide pour aider à maintenir la pression artérielle en position debout.
- boissons de boissons contenant de la caféine après les repas.
- Mangez petit, repas fréquents.
- Mangez des aliments mous, qui peut être plus facile à avaler.
- Augmenter la fibre pour aider à la constipation. Évitez de forcer en allant à la salle de bain.
- Évitez de boire des boissons alcoolisées.
Changements de style de vie
modifications de style de vie incluent:
- L'exercice que modérément. Évitez l'exercice vigoureux.
- Dormir avec la tête de votre lit surélevé pour aider à prévenir des baisses de tension artérielle en découlant.
- Levez-vous lentement et lentement changer de position.
- Porter des bas de contention élastiques et des liants abdominales ou un maillot de corps pour aider à maintenir la pression artérielle.
- Évitez trop de chaleur dans votre maison (y compris lors de baignades) ou de l'environnement.
Pour vous aider à gérer les symptômes spécifiques et les effets secondaires:
- Essayez orthophonie à l'aide face aux problèmes de déglutition et de la parole.
- Travailler avec un ergothérapeute pour vous aider avec les activités quotidiennes.
- En cas d'ingestion est un problème, demandez à votre médecin au sujet de l'alimentation par sonde.
- Joignez-vous à un groupe de soutien pour les patients et / ou des membres de la famille.
- Demandez à votre médecin au sujet d'un implant du pénis et d'autres traitements de l'impuissance.
- Demandez à votre médecin autosondage pour des problèmes urinaires.
- Demandez à votre médecin avant de prendre des médicaments. De nombreux patients atteints du syndrome de Shy-Drager sont très sensibles aux effets secondaires des médicaments, même à faibles doses.
assistance respiratoire
Si vous avez des problèmes respiratoires graves qui ne peuvent être soulagés par d'autres moyens, votre médecin peut conseiller que vous avez une trachéotomie. Ceci est un trou créé par voie chirurgicale dans la trachée-artère. Il se fait habituellement comme un traitement de dernier recours.
le syndrome de Shy-Drager – La prévention
Il n'y a pas de lignes directrices pour la prévention du syndrome de Shy-Drager parce que la cause est inconnue.
