Myasthenia Gravis – Definice
Myasthenia gravis (MG) je autoimunitní porucha. Signál z nervů do svalů je blokován. Jako výsledek, sval se nemůže pohybovat a je stále slabší.
Příznaky mohou časem zesílit. Toto je potenciálně vážný stav. MG vyžaduje péči vašeho lékaře. Pokud máte podezření, že máte tento stav, okamžitě kontaktujte svého lékaře.
Myasthenia Gravis – Příčiny
Hlavní příčina MG není známa. Objevuje se, když imunitní systém těla napadá receptory ve svalech. Normálně, tyto receptory reagují na chemickou látku acetylcholin (ACh). Tato chemická látka umožňuje nervovým signálům přimět svaly k pohybu. Když imunitní systém brání těmto receptorům, aby dobře fungovaly, svaly nemohou reagovat na nervové signály.
Předpokládá se, že v některých případech MG hraje roli brzlík. Brzlík je orgán za hrudní kostí. Produkují se tam imunitní proteiny zvané protilátky. Právě tyto protilátky mohou cílit na receptory ACh. Stále není jasné, proč je brzlík začíná produkovat.
U kojenců matek s MG je pravděpodobnější, že se u nich vyvine dočasná forma. Říká se tomu neonatální MG. Abnormální protilátky matky vstupují do krevního oběhu dítěte. Když se dítě narodí, může dojít ke svalové slabosti. Abnormální protilátky jsou často odstraněny z dítěte přibližně za dva měsíce. To ukončí příznaky dítěte.
Myasthenia Gravis – Rizikové faktory
Následující faktory zvyšují vaši šanci na rozvoj MG:
- Pohlaví a věk:
- Ženy ve věku 10–30 let
- Muži ve věku 50–60 let
- Lidé s určitými genetickými markery, s názvem HLA-B8, DR3
Myasthenia Gravis – Příznaky
Příznaky zahrnují:
- Svalová slabost, která se zvyšuje s používáním/cvičením svalů, a zlepšuje se po odpočinku těchto svalů
- Slabost svalů, které ovládají:
- Oční víčka
- Pohyb očí
- Mimika
- Žvýkání
- Polykání
- Kašel
- Dýchání
- Pohyb paží a nohou
- Povislá víčka
- Dvojité a/nebo rozmazané vidění
- Obtížné polykání
- Potíže s mluvením
- Obtížná chůze
- Slabost svalů rukou
- Myastenická krize — závažné vzplanutí příznaků, dýchání může být výrazně narušeno
Myasthenia Gravis – Diagnóza
Váš lékař se zeptá na vaše příznaky a anamnézu. Bude provedena fyzická zkouška. Možná budete muset navštívit neurologa. Tento typ lékařů je odborníkem na onemocnění nervového systému.
Testy mohou zahrnovat následující:
- Krevní testy — k identifikaci přítomnosti abnormálních protilátek a hledání onemocnění štítné žlázy (častější u pacientů s MG)
- Elektromyografie (EMG) testy — k odhalení abnormalit ve fungování svalů
- Opakovaná nervová stimulace – může vykazovat progresivně se zvyšující svalovou slabost v průběhu testu
- Tensilon test — podává se dávka léku zvaného edrophonium chlorid, což nakrátko zlepší svalovou slabost
- Počítačová tomografie (CT) nebo magnetickou rezonancí (MRI) sken hrudníku — hledat nádor brzlíku (thymom)
- Testování funkce plic – k posouzení toho, jak může MG ovlivnit vaši schopnost dýchat
Myasthenia Gravis – Léčba
Promluvte si se svým lékařem o nejlepším plánu pro vás. Možnosti léčby zahrnují:
Inhibitory acetylcholinesterázy
Tyto léky interferují s odbouráváním ACh. To zvyšuje množství ACh dostupného pro stimulaci svalu. Mezi tyto léky patří:
- Pyridostigmin
- neostigmin
Imunosupresivní terapie
Tato terapie se podává k potlačení imunitního systému. Jako výsledek, existuje méně protilátek, které napadají receptory. Mezi tyto léky patří:
- Prednison
- azathioprin
- Mykofenolát mofetil
- Cyklosporin
- cyklofosfamid
- takrolimus
Imunoglobulinová terapie
Imunoglobulin podávaný IV může pomoci snížit příznaky. Přesný mechanismus je nejasný. Zdá se, že tato léčba má méně vedlejších účinků než plazmaferéza.
Plazmaferéza
Jedná se o postup, který čistí krev od abnormálních protilátek. Tento proces může být nutné v určitých intervalech opakovat.
Thymektomie
U většiny pacientů s MG se doporučuje odstranění brzlíku. Tato operace může u některých pacientů zlepšit příznaky.
Mechanická ventilace
To může být zapotřebí pouze v případě, že je dýchání vážně narušeno. To se může stát během epizody myastenické krize.
Fyzikální a pracovní terapie
Terapie obecně nemění průběh onemocnění. Může být zapotřebí, aby pomohl pacientovi vyrovnat se se změnami svalové síly. Může také pomoci naučit se alternativní způsoby, jak přistupovat ke každodenním činnostem.
Myasthenia Gravis – Prevence
Nejsou známy žádné způsoby, jak zabránit MG. Následující kroky mohou zlepšit fungování svalů u lidí, kteří již mají tento stav:
- Vyhněte se lékům, které mohou zhoršit MG, jako:
- Beta-blokátory
- Aminoglykosidová antibiotika
- Chinolonová antibiotika
- Léky třídy I používané pro abnormální srdeční rytmy
- Okamžitě ošetřete jakékoli infekce.
- Pokud máte potíže s polykáním, informujte prosím ihned svého lékaře. Možná budete chtít poradit se s dietologem, který vám pomůže sestavit zdravou stravu, která se snadněji polyká.
- Pokud máte potíže s mluvením, možná se budete chtít poradit s logopedem.
