Fallotova tetralogie – Definice
Fallotova tetralogie (TOF) je kombinací čtyř srdečních vad. Je přítomen při narození. Tyto vady znesnadňují vašemu dítěti dostat kyslík do celého těla.
Čtyři vady jsou:
- Defekt komorového septa (VSD) — Díra v srdci. Je na stěně, která odděluje dvě spodní komory.
- Transpozice — hlavní krevní céva (aorta) je na špatném místě.
- Plicní stenóza – chlopeň v srdci, která umožňuje průchod krve ze srdce do plic, je příliš úzká.
- Hypertrofie pravé komory — Sval na pravé straně srdce je příliš silný.
VSD a transpozice mohou snížit množství kyslíku v krvi. To ztěžuje tělu získat potřebný kyslík. Plicní stenóza a hypertrofie pravé komory mohou ztížit průchod krve do plic. Tím se také sníží množství kyslíku v krvi.
Fallotova tetralogie – Příčiny
Srdce dítěte se vyvíjí velmi brzy v těhotenství. Fallotova tetralogie je způsobena problémem během tohoto vývoje. Není přesně známo, proč k těmto problémům dochází. Některé byly spojovány s genetikou, matčina výživa nebo infekce. Většina z nich nemá žádnou známou příčinu.
Fallotova tetralogie – Rizikové faktory
Faktory, které mohou zvýšit riziko TOF, včetně:
- Expozice matky thalidomidu
- Požívání alkoholu matky
- Matka má infekci zarděnkami
Někteří lidé, kteří mají TOF, mají také poruchu chromozomů. To může zahrnovat Downův syndrom.
Fallotova tetralogie – Příznaky
Pro většinu, příznaky se objeví během prvních týdnů života. Pro děti s mírným TOF, příznaky se mohou objevit až mnohem později. Nemusí se projevit, dokud se vaše dítě nebo mladý dospělý nestane aktivnějším. Fyzická aktivita klade větší nároky na srdce. Srdce s TOF nemůže držet krok s extra poptávkou. Tím se objeví příznaky. Bez léčby, příznaky se budou objevovat i nadále.
Příznaky mohou zahrnovat:
- Hlasitý srdeční šelest — zvuk způsobený chaotickým průtokem krve srdcem, lze slyšet přes stetoskop
- Modré zbarvení kůže a rtů způsobené nízkou hladinou kyslíku v krvi
- Dušnost a zrychlené dýchání — způsobené nízkou hladinou kyslíku v krvi
- Starší děti mohou mít při cvičení dušnost a mdloby.
V těžkých případech, může nastat tetralogické kouzlo. K tomu dochází, když hladina kyslíku v krvi náhle klesne. Příznaky zahrnují:
- Rty a kůže velmi zmodrají
- Dítě bude bez dechu a podrážděné
- Dítě může být ospalé nebo v bezvědomí, pokud nízké hladiny kyslíku přetrvávají
- Starší děti mohou dřepnout s koleny na hrudi, aby pomohly zotavit se z dušnosti
Fallotova tetralogie – Diagnóza
Diagnóza TOF je často stanovena velmi brzy po narození. Lékař se zeptá na příznaky vašeho dítěte a anamnézu matky. Bude provedena fyzická zkouška.
Lékař může zahájit testy na základě příznaků vašeho dítěte. Novorozenec s modrou kůží bude často dostávat kyslík navíc. Pokud nepomůže kyslík, může být podezření na srdeční vadu. Pokud je barva pleti normální, prvním vodítkem je hlasitý srdeční šelest.
Při podezření na srdeční vadu, testy mohou zahrnovat:
- Rentgen hrudníku — test, který využívá záření k pořízení snímku struktur uvnitř hrudníku
- Echokardiogram — test, který využívá zvukové vlny ke zkoumání velikosti, tvar, a pohyb srdce
- Srdeční katetrizace — nástroj podobný trubici se zavede krevní cévou do srdce, aby se zjistily problémy se srdcem
Fallotova tetralogie – Léčba
Ke zmírnění příznaků mohou být podávány léky. Mohou také pomoci předcházet komplikacím, jako je kouzlo tetralogie.
Srdeční vady se léčí chirurgicky. Chirurgické možnosti zahrnují:
Dočasný provoz
Malí kojenci s těžkou TOF nemusí být dostatečně silní na kompletní reparační operaci. Dočasná operace pomůže zvýšit množství kyslíku v krvi. To dá dítěti čas na růst, posílit a připravit se na kompletní opravu.
Během této operace dočasné, je vytvořena nová cesta pro krev. Krev bude poslána přes problémy v srdci a půjde přímo do plic. Tím se zvýší množství krve, které se dostane do plic. V důsledku toho se zvýší obsah kyslíku v krvi.
Kompletní Oprava
Většina dětí s TOF podstoupí operaci otevřeného srdce během prvních několika let života. Operace zahrnuje:
- Uzavření díry v srdci. Přes otvor bude umístěna záplata.
- Zlepšení průtoku krve ze srdce do plic jedním nebo více z následujících:
- Odstranění části zesíleného srdečního svalu na pravé straně srdce
- Oprava nebo výměna chlopně, která umožňuje průtok krve ze srdce do plic
- Zvětšení velikosti krevních cév, které přivádějí krev do plic
Pro některé, mezi srdcem a cévami se vytváří cesta do plic.
V mnoha případech, operace je úspěšná. Pro některé další operace může být zapotřebí. K odhalení opakujících se nebo nových problémů je vždy potřeba dlouhodobé sledování.
Fallotova tetralogie – Prevence
Neexistují žádné pokyny pro prevenci TOF.
