(Subakutní spongiformní encefalopatie; CJD)
Creutzfeldt-Jakobova nemoc – Definice
Creutzfeldt-Jakobova nemoc (CJD) je vzácný, fatální, degenerativní onemocnění mozku charakterizované rychle progredující demencí.
CJD lze rozdělit do různých podtypů:
- Sporadický (klasický) CJD – nejběžnější typ; obvykle postihuje lidi ve věku 50 let a starší
- Familiární CJN — dědičná forma onemocnění
- Iatrogenní CJN – nakažená lékařskými postupy, jako jsou injekce růstového hormonu nebo příjem transplantací rohovky nebo implantátů tvrdé pleny od postižených dárců
- Nová varianta CJD (vCJD) — způsobené konzumací kontaminovaných hovězích výrobků, které mohou způsobit bovinní spongiformní encefalopatii (BSE)
- BSE je běžně známá jako nemoc šílených krav. vCJD se liší od ostatních forem CJD, protože postihuje mladší lidi a má delší průměrný časový průběh.
Creutzfeldt-Jakobova nemoc – Příčiny
O příčině CJD bylo provedeno mnoho vědeckých výzkumů. Dnes, obecně se má za to, že většina nezděděných případů je způsobena infekčními proteiny nazývanými priony. Priony mohou přeměnit normální molekuly bílkovin na abnormální, molekuly způsobující onemocnění.
Creutzfeldt-Jakobova nemoc – Rizikové faktory
Tyto faktory zvyšují vaši šanci na rozvoj CJD. Informujte svého lékaře, pokud máte některý z těchto rizikových faktorů:
- Stáří: CJD se nejčastěji vyskytuje u lidí ve věku let 50-75 let
- Použití kadaverózního růstového hormonu
- Transplantace rohovky
- Štěpy tvrdé pleny
- Rodinní příslušníci s CJD (Přibližně 10%-15% případů se dědí.)
- Jíst produkty z hovězího masa vyrobené v zemích s epidemií BSE (nemoc šílených krav)
- Zdravotničtí pracovníci, kteří pracují s mozkovými tkáněmi
- Krevní transfuze od někoho s CJD
Creutzfeldt-Jakobova nemoc – Příznaky
Zpočátku, nejsou žádné příznaky. Jak CJD postupuje, příznaky, které se mohou objevit, zahrnují:
- Výpadky paměti
- Potíže se soustředěním
- Zhoršený úsudek
- Potíže s řečí
- Ztráta koordinace
- Rozmazané vidění
- Změny chování a nálady
- Svalové křeče
- Záchvaty
- Ztráta duševní a fyzické funkce
Podle typu CJN, nemoc může trvat od 3-36 měsíce, nebo občas déle, a je téměř vždy fatální.
Creutzfeldt-Jakobova nemoc – Diagnóza
Váš lékař se zeptá na vaše příznaky a anamnézu, a provést fyzickou zkoušku.
CJD je obtížně diagnostikovatelné onemocnění. Neexistuje jediný test pro detekci. Následující testy mohou být použity ke stanovení diagnózy:
- Elektroencefalogram (EEG) — test, který zaznamenává činnost mozku měřením elektrických proudů vytvářených mozkem
- Počítačová tomografie (CT) scan — typ rentgenu, který využívá počítač k vytvoření snímků vnitřku těla, v tomto případě mozek
- Magnetická rezonance (MRI) scan — test, který využívá magnetické vlny k vytvoření snímků vnitřku těla, v tomto případě mozek
- Pozitronová emisní tomografie mozku (PET) sken — sken hodnotící využití glukózy různými částmi mozku
- Biopsie mozku — odebrání vzorku mozkové tkáně pro testování
- Krevní testy a lumbální punkce — k získání mozkomíšního moku; to může být užitečné při odlišení CJN od jiných onemocnění s podobnými příznaky, jako je Alzheimerova choroba.
Creutzfeldt-Jakobova nemoc – Léčba
Neexistuje žádný lék na CJD. Cílem léčby je zmírnit bolest a zmírnit příznaky.
Medikamentózní terapie může zahrnovat:
- Opiáty k léčbě bolesti
- Antikonvulzivní léky pomáhají snížit nervosvalové problémy
Creutzfeldt-Jakobova nemoc – Prevence
Abychom se vyhnuli nové variantní podobě tohoto stavu, doporučuje se vyhnout se konzumaci hovězího masa vyrobeného v oblastech, které mohou mít BSE (nemoc šílených krav). Nejsou známy žádné způsoby, jak zabránit jiným formám CJD.
