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La maladie de Creutzfeldt-Jakob

(Subaiguës spongiformes Encéphalopathie; CJD)

La maladie de Creutzfeldt-Jakob – Définition

la maladie de Creutzfeldt-Jakob (CJD) est un rare, fatal, maladie dégénérative du cerveau caractérisé par la démence rapidement progressive.

CJD peuvent être classés en différents sous-types:

  • Sporadique (classical) CJD - type le plus commun; usually affects people aged 50 years and older
  • MCJ familiale - une forme héréditaire de la maladie
  • MCJ iatrogène - contractée par des procédures médicales, telles que des injections d'hormone de croissance ou la réception des greffes de cornée ou des implants de dure-mère des donateurs touchés
  • CJD Nouvelle variante (vMCJ) - causée par la consommation de produits de boeuf contaminés, ce qui peut provoquer l'encéphalopathie spongiforme bovine (bshe)
    • ESB est communément appelée maladie de la vache folle. vMCJ se distingue des autres formes de MCJ, car elle affecte les jeunes et a un cours de temps moyen plus.

La maladie de Creutzfeldt-Jakob – causes

Il y a eu beaucoup de recherches scientifiques sur la cause de la MCJ. Aujourd'hui, on croit généralement que la plupart des cas sont causés par des non héréditaire des protéines infectieuses appelées prions. Les prions peuvent transformer des molécules de protéines normales en anormale, molécules pathogènes.

La maladie de Creutzfeldt-Jakob – Facteurs de risque

Ces facteurs augmentent vos chances de développer la MCJ. Dites à votre médecin si vous avez un de ces facteurs de risque:

  • Âge: MCJ survient le plus souvent chez les personnes âgées 50-75 années
  • Utilisation de l'hormone de croissance cadavérique
  • cornée greffes
  • greffes Dura mater
  • membres de la famille avec CJD (Approximativement 10%-15% des cas sont hérités.)
  • Manger des produits de boeuf produits par les pays avec une épidémie d'encéphalopathie spongiforme bovine (la maladie de la vache folle)
  • Les agents de santé qui travaillent avec les tissus du cerveau
  • La transfusion sanguine d'une personne atteinte de la MCJ

La maladie de Creutzfeldt-Jakob – Les symptômes

Initialement, il n'y a pas de symptômes. Comme CJD progresse, symptômes qui peuvent survenir comprennent:

  • Des pertes de mémoire
  • Difficulté de concentration
  • altération du jugement
  • Difficulté avec la parole
  • Perte de coordination
  • Vision floue
  • Comportement et des changements d'humeur
  • Spasmes musculaires
  • Saisies
  • La perte de la fonction mentale et physique

En fonction du type de MCJ, la maladie peut durer de 3-36 mois, ou parfois plus, et est presque toujours fatale.

La maladie de Creutzfeldt-Jakob – Diagnostic

Votre médecin vous posera des questions sur vos symptômes et vos antécédents médicaux, et effectuer un examen physique.

La MCJ est une maladie difficile à diagnostiquer. Il n'y a pas de test unique pour la détection. Les tests suivants peuvent être utilisés pour aider à faire un diagnostic:

  • Électroencéphalogramme (EEG) - un test qui enregistre l'activité du cerveau en mesurant les courants électriques réalisés par le cerveau
  • Tomodensitométrie (CT) scan - un type de rayons X qui utilise un ordinateur pour faire des photos de l'intérieur du corps, dans ce cas, le cerveau
  • Imagerie par résonance magnétique (IRM) scan - un test qui utilise des ondes magnétiques pour faire des photos de l'intérieur du corps, dans ce cas, le cerveau
  • Cerveau tomographie par émission de positons (ANIMAL DE COMPAGNIE) scan - une analyse évaluant l'utilisation du glucose par les différentes parties du cerveau
  • La biopsie cérébrale - prélèvement d'un échantillon de tissu cérébral pour les tests
  • Des tests sanguins et la ponction lombaire - pour obtenir le liquide céphalorachidien; cela peut être utile pour distinguer MCJ d'autres maladies présentant des symptômes similaires, tels que la maladie d'Alzheimer.

MRI Scan of the Brain

La maladie de Creutzfeldt-Jakob – Traitement

Il n'y a pas de remède pour la MCJ. Le but du traitement est de soulager la douleur et soulager les symptômes.

Le traitement médicamenteux peut comprendre:

  • Opiacées pour traiter la douleur
  • anticonvulsivants pour aider à réduire les problèmes neuromusculaires

La maladie de Creutzfeldt-Jakob – La prévention

Pour éviter la nouvelle forme variante de cette condition, il est recommandé d'éviter de manger du bœuf produit dans les zones qui peuvent avoir l'ESB (la maladie de la vache folle). Il n'y a pas des moyens connus pour prévenir d'autres formes de MCJ.

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