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L'anémie falciforme

(La drépanocytose)

L'anémie falciforme – Définition

L'anémie falciforme est une maladie génétique. Il modifie la forme des globules rouges (globules rouges). Cela diminue leur capacité à transporter l'oxygène. Il peut aussi causer des épisodes aigus de la douleur. Ceux-ci sont appelés une crise drépanocytaire. Le corps détruit les cellules de faucille. La perte de globules rouges entraîne une anémie.

Le changement de la capacité et le nombre de globules rouges peut diminuer la quantité d'oxygène pour le corps.

L'anémie falciforme – Causes

Les globules rouges sont normalement doux et rond. Cela les aide à se déplacer facilement à travers les vaisseaux sanguins. Un principal bloc de construction du RBC est l'hémoglobine.

Les personnes souffrant d'anémie falciforme ont un type d'hémoglobine anormale. Il provoque les globules rouges pour devenir dur et en forme de faucille. En raison de leur forme bizarre, certaines des cellules se coincer dans les petits vaisseaux sanguins. Là, ils se rompent. Les pièces cassées peuvent provoquer des blocages dans les vaisseaux. Cela peut se produire dans un vaisseau sanguin qui conduit à un organe majeur. La diminution du flux sanguin peut causer de graves douleurs et des dommages aux organes.

Le corps reconnaît également que les cellules falciformes sont anormales. Le corps va les détruire plus vite qu'ils ne peuvent être remplacés. Cela provoque l'anémie en particulier dans les conditions suivantes:

  • Fièvre
  • Infection
  • déshydration
  • Baisse de l'oxygène ou du changement de pression d'air (se produit parfois lors de Voyage d'avion)

L'anémie falciforme – Facteurs de risque

Les facteurs qui augmentent votre risque d'anémie falciforme comprennent:

  • La génétique: le gène défectueux a besoin d'être héritée des deux parents d'avoir la maladie
  • Course: Noirs d'origine subsaharienne
  • Origine ethnique: Grecs, Italiens, et les gens de certaines régions de l'Inde, Amérique centrale et du sud, et la péninsule arabique

L'anémie falciforme – Symptômes

Cette condition produit un groupe de symptômes connu comme une crise drépanocytaire. Ce sont des épisodes de douleur qui se produisent avec une fréquence variable et de la gravité. Elle est généralement suivie par des périodes de rémission. Le risque d'une crise drépanocytaire augmente avec une activité qui stimule l'exigence du corps pour l'oxygène. Cela peut inclure la maladie, Stress physique, ou haute altitude.

Ces crises douloureuses peuvent durer des heures à jour. Ils affectent les os du dos, les os longs, et la poitrine. Les crises peuvent être assez graves pour nécessiter l'hospitalisation pour le contrôle de la douleur et des fluides IV.

Les symptômes de la crise imminente falciforme comprennent:

  • La douleur et l'enflure des mains et des pieds
  • Fièvre
  • Jaunisse
  • Anémie
  • Douleur de poitrine, ou une douleur dans les articulations épisodique, abdomen, ou à l'arrière
  • Essoufflement
  • Fatigue
  • gonflement abdominal
  • maux de tête inhabituels ou prolongée
  • Toute faiblesse soudaine ou perte de sensation
  • priapisme (érection prolongée)
  • changements de vision soudains
  • Soudain, l'anémie sévère peut causer:
    • La faiblesse
    • Essoufflement
    • Arrêt cardiaque
    • Choc
    • Perte de conscience

Les complications de l'anémie falciforme comprennent:

  • Destruction de la rate
  • infections bactériennes sévères:
    • Pneumonie
    • Méningite
    • Les infections rénales et osseuses
  • Les dommages aux articulations (en particulier de la hanche et de l'épaule)
  • Les calculs biliaires
  • Les dommages aux yeux, entraînant une déficience visuelle
  • Accident vasculaire cérébral ou d'autres troubles neurologiques
  • Saisies
  • Maladie du foie
  • Taux élevé de l'hépatite C
  • Dommages à pénis, en raison de priapisme (peut entraîner l'impuissance)
  • Les ulcères de jambe
  • Les souffles cardiaques ou hypertrophie du cœur
  • retard de croissance
  • développement sexuel retardé
  • Problèmes avec la pensée, Mémoire, et la performance

L'anémie falciforme – Diagnostic

Hémoglobine, électrophorèse est un simple test sanguin. Il peut être fait par un médecin ou à la faucille base cellulaire locale. La plupart des États exigent des tests des nouveau-nés pour falciforme.

L'amniocentèse est une forme de test prénatal. Il peut également détecter la maladie drépanocytaire.

L'anémie falciforme – Traitement

Le traitement de base de la crise drépanocytaire comprend:

  • alitement
  • médicaments pour soulager la douleur
  • fluides par voie intraveineuse et orale
  • L'oxygène - pour réduire la douleur et à prévenir les complications

en outre, le traitement peut inclure:

Pénicilline

Nouveau-nés avec la maladie drépanocytaire peut être donné la pénicilline. Il est administré deux fois par jour, dès l'âge de deux mois. Il se poursuit jusqu'à au moins cinq ans.

vaccin contre le pneumocoque

Il est recommandé que les enfants atteints de la maladie drépanocytaire qui 2-5 ans reçoivent le vaccin contre le pneumocoque (PCV-7).

hydroxyurée (hydrea)

hydroxyurée (hydrea) est le premier médicament pour prévenir de manière significative les complications de la maladie drépanocytaire. Il augmente la production d'hémoglobine fœtale. Ceci diminue le nombre de globules rouges déformés. Par conséquent, il réduit la fréquence de la crise drépanocytaire. Hydrea ne convient pas à tout le monde avec la maladie drépanocytaire. Il est seulement recommandé pour les personnes âgées de plus de 18 qui ont eu au moins trois crises douloureuses de l'année précédente.

Transfusions sanguines

Les transfusions sanguines peuvent traiter et prévenir certaines des complications. La thérapie transfusionnelle peut aider à prévenir les AVC récurrents chez les enfants.

Greffe de moelle osseuse

Une greffe de moelle osseuse d'un donneur compatible peut être efficace. Il y a des risques médicaux impliqués. Les bénéficiaires doivent également prendre des médicaments qui suppriment le système immunitaire pour le reste de leur vie.

Si vous ou votre enfant est diagnostiqué avec une anémie falciforme, suivez les instructions de votre médecin.

L'anémie falciforme – La prévention

L'anémie falciforme ne peut pas être évitée. Il y a quelques directives générales qui peuvent garder la condition sous contrôle. Assurez-vous de discuter avec votre médecin:

  • Prendre des suppléments d'acide folique par jour. Cela aidera à construire de nouvelles cellules sanguines rouges.
  • Buvez beaucoup d'eau pour prévenir la déshydratation.
  • Évitez les températures extrêmes.
  • Évitez le stress et le surmenage.
  • Prenez beaucoup de repos.
  • Obtenez des contrôles réguliers avec les fournisseurs de soins de santé bien informés.
  • conseil génétique Seek.

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